13.14. Лимфангиоматоз

Лимфангиоматоз объединяет группу заболеваний, в которую входят доброкачественные опухоли — лимфангио-мы, а также и ангиосаркомы. Лимфан-гиомы могут возникнуть почти в любой части тела, но наиболее часто появляются на шее, в области под-крыльцевой ямки, на плече и бедре.

В основу классификации лимфан-гиом положены величина и характер полостей при этом заболевании. Различают простые, капиллярные лим-фангиомы кожи; кавернозные лим-фангиомы; кистозные гигромы.

Большинство лимфангиом кожи — врожденные заболевания, которые диагностируются либо сразу после рождения, либо в раннем детском возрасте. Наследственность при лимфан-гиоматозе отсутствует. Это принципиально отличает данное заболевание от первичной лимфедемы, которая нередко передается по наследству.

Во многих случаях лимфангиомы сочетаются с пороками развития кровеносных сосудов — гемолимфангио-мами. В таких случаях заболевание распространяется по всей конечности с переходом на часть туловища. Степень выраженности лимфангиомато-за очень вариабельна при гемолим-фангиоматозе. Сочетание дисплазии лимфатических и кровеносных сосудов объясняется тесной эмбриональной связью этих систем.

Поверхностные локализованные лимфангиомы имеют разную форму и размеры — от нескольких квадратных сантиметров до нескольких дециметров. На коже появляются наполненные лимфатической жидкостью везикулы, а также расширенные, видимые невооруженным глазом извитые    мелкие лимфатические сосуды. Периодически при обострениях воспаления на коже наблюдается истечение лимфы.

При более глубоком залегании лимфангиомы (кавернозная лимфангио-ма) кожа над новообразованием внешне может иметь нормальный вид или реже характерную темно-вишневую окраску вследствие ангиоматоза кровеносных капилляров кожи. Под кожей пальпируется новообразование мягкоэластической консистенции. При локализации лимфангиомы на конечности ее объем иногда увеличен. При лимфографии часто выявляется различная степень гипоплазии магистральных    коллекторных лимфатических сосудов медиального пучка, что проявляется уменьшением количества сосудов и диаметра их просвета. Важно отметить отсутствие связи между лимфангиомой и магистральным лимфатическим пучком.

Кавернозные лимфангиомы иногда приходится дифференцировать от других мягкотканных новообразований — липомы, фибромы и гемангио-мы. Липома и фиброма плотнее лимфангиомы. Гемангиома имеет более мягкую консистенцию, кожа над ней пигментирована. Гемангиома сравнительно быстро спадается в приподнятом положении конечности. КТ и УЗИ имеют большое значение в диагностике лимфангиом.

Везикулы на коже при лимфанги-оме важно отличать от вторично расширенных мелких лимфатических сосудов кожи при непроходимости магистральных лимфатических путей после мастэктомии и при других послеоперационных отеках, реже — при первичных формах лимфедемы.

Наиболее часто лимфатические везикулы у мужчин и женщин возникают в области наружных половых органов. В таких случаях при истечении через везикулы жидкости белого цвета необходимо установить возможность лимфангиоматоза кишечника. Лимфангиоматоз лица и рта в тяжелых случаях сопровождается увеличением размеров головы, губ и мак-роглоссией. Г истологически установлено появление лимфатических каверн между мышечными волокнами языка. Нередко обнаруживают наполненные лимфой везикулы на слизистой оболочке рта.

Хирургическое лечение является методом выбора при лимфангиома-тозе. Консервативные методы лечения используют в тех случаях, когда хирургическое вмешательство невозможно или противопоказано. Терапевтические мероприятия включают профилактику травмы и инфекции пораженных областей и регулярные гигиенические процедуры. Лучевая терапия лимфангиоматоза малоэффективна. Лимфатические сосуды в отличие от лимфатических узлов резистентны к облучению. Кроме того, после облучения на коже формируются уродующие телеангиэктазии. Лучевую терапию у таких больных успешно используют для профилактики послеоперационных рубцов и деформаций. Наилучшие результаты достигаются, если лучевое лечение начинают непосредственно после операции или в ближайшие недели после иссечения опухоли. Облучение в отдаленные сроки применяют для лечения выступающих грубых рубцов.

Лечение кавернозных и кистозных лимфангиом путем их пункции и введения склерозирующих препаратов применяют как дополнительное мероприятие при невозможности иссечь опухоль полностью и реже как самостоятельный способ лечения. Скле-розант вводят в опухолевую ткань на достаточную глубину. Поверхностное введение препарата может вызвать некроз и изъязвление кожи или слизистой оболочки.

Удалению лимфангиом должна предшествовать тщательная диагностика с помощью лимфографии. Для уточнения взаимоотношения лимфангиомы с магистральными лимфатическими путями используют одномоментное введение контрастного раствора в ткань опухоли, по возможности через наполненный лимфой пузырек на коже, и одновременно производят рентгенолимфогра-фию магистральных лимфатических сосудов в зоне опухоли.

Большинство лимфангиом по размерам оказываются больше, чем их изображение на лимфограмме. Имеет значение то, что с магистральными лимфатическими путями они не соприкасаются.

При удалении лимфангиомы важно не повредить магистральные лимфатические пути в связи с опасностью вызвать нарушение лимфооттока с последующим развитием лимфедемы конечности. Чтобы избежать этого осложнения, непосредственно перед операцией дистальнее места разреза внутрикожно вводят раствор метиленового синего (0,1 мл 10 % раствора). Легкий массаж и движения конечностью стимулируют прокрашивание    магистральных лимфатических путей. Это облегчает их распознавание во время операции.

Только мелкие кожные лимфангиомы могут быть иссечены в один этап. Натяжение в области рубца приводит к образованию широких, растянутых, некрасивых рубцов. При более обширном поражении целесообразно производить операцию в несколько этапов с перерывом 3—6 мес. За это время окружающая кожа растягивается, что облегчает последующие этапы операции. Кавернозные лимфангиомы иссекают по общим правилам удаления доброкачественных опухолей.

Лимфангиома, состоящая из нескольких крупных кистевидных полостей, содержащих прозрачную водянистую жидкость, носит название кистозной гигромы. Часто такие новообразования встречаются на шее с переходом на верхнее средостение. Диагностику облегчает пункционная лимфография полостей через толстую иглу, которую вводят в одну из кист. Введение водорастворимого контрастного вещества и рентгеновский снимок должны выполняться быстро, до резорбции контрастного раствора. При локализации кист в средостении рекомендуется производить лимфографию грудного лимфатического протока. Информация об анатомическом взаимоотношении кистозной гигромы с грудным протоком необходима для выработки лечебного плана.

Эти опухоли лечат иссечением или комбинированно — частичным иссечением и последующим отсасыванием их содержимого один раз в несколько месяцев. В особо тяжелых случаях при невозможности хирургического вмешательства применяют только повторные отсасывания накапливающейся жидкости с перерывом в несколько месяцев. Пункцион-ный метод лечения кистозной гигромы достаточно эффективен, поскольку кисты сообщаются между собой.

Ангиосаркома, как правило, возникает при первичной или вторичной лимфедеме конечностей. Это редкое заболевание диагностируется достаточно легко. Вначале на коже появляется пятно или пузырек коричневой либо пурпурной окраски, который быстро разрастается и кровоточит.

Метастазирование в легкие и другие внутренние органы возникает рано.

Несмотря на своевременно начатое и интенсивное лечение, болезнь быстро прогрессирует и, как правило, заканчивается летально.

Опасность возникновения ангиосаркомы — еще одно веское основание для своевременного и адекватного лечения лимфедемы конечности.

Рекомендуем к просомтру

www.kievoncology.com благодарны автору и издательству, которые способствует образованию медицинских работников. При нарушении авторских прав, сообщите нам и мы незамедлительно удалим материалы.