5.3. Синдром Марфана

В 1896 г. A.Marfan описал аномалию скелета у 5-летней девочки, проявляющуюся арахнодактилией (необыкновенно длинные и тонкие конечности с удлинением пальцев рук и ног), врожденными контрактурами и сколиозом. В последующем указанный симптомокомплекс в сочетании с другой патологией, характерной для этих пациентов, получил название синдрома Марфана (СМ).

В 1914 г. F.Borger и в 1924 г. A.Ormond и R.Williams описали эктопию хрусталика как характерный признак нарушения зрительного аппарата при СМ. В 1931 г. H.Weve обратил внимание на наследуемое нарушение соединительной ткани, и лишь в 1943 г. R.Baer, H.Taussing и E.Oppenheimer впервые отметили нарушения сердечно-сосудистой системы, наблюдаемые у больных с СМ. Авторы описали гистопатоло-гические изменения в стенке аорты, являющиеся причиной образования аневризм.

Наиболее полные исследования СМ были проведены к 1972 г. V.McKusick, который собрал самую большую серию больных и описал широкий диапазон нарушений сердечно-сосудистой системы при СМ и их последствия. С середины 50-х годов генетическая клиника Moore в Johns Hopkins Hospital ведет исследования этих больных и обладает наибольшим материалом, касающимся больных с СМ.

Синдром Марфана — это врожденное нарушение строения соединительных тканей тела с характерным поражением ряда систем организма (костно-мышеч-ной, сердечно-сосудистой,    респираторной, центральной нервной) и глаз.

Рекомендуем к просомтру

www.kievoncology.com благодарны автору и издательству, которые способствует образованию медицинских работников. При нарушении авторских прав, сообщите нам и мы незамедлительно удалим материалы.