5.8. Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит — системное заболевание аутоиммунного генеза, ведущее к стенозиро-ванию аорты, магистральных артерий и ишемии соответствующего органа.

Вплоть до середины 60-х годов встречаются различные названия неспецифического аортоарте-риита — болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты, артериит молодых женщин, окклюзивная тромбартериопатия, брахиоцефальный артериит, синдром средней части аорты, синдром Мартореля или синдром облитерации супрааор-тальных стволов, синдром аортита и др. Термин «болезнь Такаясу» был введен в клиническую практику Cacamise, Whitman в 1952 г.

История изучения вопроса неспецифического аортоартериита уходит в середину прошлого столетия. В 1856 г. при патологоанатомиче-ском вскрытии Savori сообщил о стенозе ветвей дуги аорты у женщины, страдающей аневризмой аорты. Спустя почти 20 лет Kussumal (1872) описал поражение ветвей дуги аорты неизвестной этиологии. Однако интерес к неспецифическому аортоартерииту возник лишь в начале нашего столетия, когда японский офтальмолог М.Takayasu (1908) на XIX Всемирном конгрессе офтальмологов впервые сообщил о заболевании японской девушки (21 год) с характерной триадой симптомов (изменения в сосудах сетчатки, атрофия зрительного нерва и отсутствие пульсации лучевых артерий), ставшую в дальнейшем классической. Тогда же было приведено еще 2 аналогичных наблюдения, касающихся пациенток японской национальности [Onishi, Kagohime, 1907].

В последующие 50 лет встречаются лишь единичные сообщения о клинике, патологической анатомии и этиологии этого заболевания. В 1922 г. Harbitz описал морфологию неспецифического аортоартериита, а в 1944 г. Martorell, Fabre наблюдали пациентку    с    подобным заболеванием, которое они предложили называть синдромом дуги аорты. В 1951 г. японские исследователи Shimizu и Sano, детально описав клиническую картину так называемой беспульсовой болезни японцев, выделили 3 симптомоком-плекса: отсутствие пульса на руках, глазные изменения и повышение чувствительности каротидного синуса.

Сообщения Cacamise, Okuda (1954) об изменениях глазного дна, возникающих в ответ на недостаточность кровообращения, послужили стимулом к повсеместному изучению этого не совсем обычного заболевания.

Начиная с 60-х годов число публикаций, касающихся различных аспектов неспецифического аорто-артериита, возрастает. Если к 1962 г., по данным Б.В.Петровского, в отечественной литературе было опубликовано 32 наблюдения неспецифического аортоартериита брахиоцефальной локализации, то в 1976 г. Д.М.Цирешкин, изучив 203 публикации, по данным литературы, сообщает уже о 1524 больных, причем исключительно только при поражении торакоабдоминального сегмента аорты.

K.Ishikawa (1981) приводит данные Национального комитета по изучению неспецифического аортоартериита в Японии. К 1975 г. только в этой стране было зарегистрировано 2148 больных неспецифическим аортоартериитом.

Практически первые публикации касались исключительно поражений брахиоцефальной локализации. В 1960 г. Kimoto описал случай локализации неспецифического аортоартериита в нисходящем отделе грудной аорты, а в 1962 г. Inada и соавт. — 6 наблюдений сочетанных поражений ветвей дуги аорты и торакоабдоминального отдела аорты.

Ранее считалось, что впервые о болезни Такаясу в бывшем СССР сообщил Н.В.Антелава (1955). Однако, справедливости ради, следует отметить, что случай, приведенный автором,    по-видимому,    касается развития типичной сифилитической аневризмы дуги аорты и никакого отношения к неспецифическому аортоартерииту не имеет.

По праву истинный приоритет следует отдать С.П.Абуговой (1957), которая одна из первых в нашей стране детально описала клиническую картину этого заболевания, а в 1964 г. опубликовала сводную статистику уже о 45 больных панартериитом. С.С.Яковлев в 1884 г. и А.Ф.Гегерштедт и М.Г.Немзер в 1896 г. описали это заболевание.

В нашей стране первая серия ре конструктивных операций при не специфическом аортоартериите была выполнена в 1962 г. А.В.По кровским.

В настоящее время самым большим личным опытом хирургического лечения неспецифического аортоартериита обладает А.В.Покровский (более 320 операций).

Эпидемиология. Ранее считалось, что неспецифический аортоартери-ит весьма редкое заболевание и встречается только в странах Востока (Япония, Индия, Китай, Корея и др.), в связи с чем заболевание также называется восточной болезнью [Ванг Ж. и др., 1998]. Однако последние данные литературы, безусловно, свидетельствуют о его более широком распространении [Абугова    СП.,    1975; А.В.Покровский, 1979; Sen Р.К. et al., 1973; Enomoto et al., 1992].

В настоящее время популяционно-генетические исследования могут дополнить представления о преимущественном поражении различных национальностей, частоте встречаемости неспецифического аортоартериита, ареалах распространения заболевания и о возможности его прогнозирования в определенных странах.

Б.Н.Варава (1989), изучив распространенность неспецифического аортоартериита в СССР, не выявил преимущественного    распространения болезни в каких-либо регионах, за исключением лишь Узбекистана.

Истинная частота неспецифического аортоартериита в различных регионах варьирует в весьма значительном диапазоне.

Так, по данным Nasu (1975), частота неспецифического аортоартериита составила 0,04 % от всех проведенных в Японии вскрытий (более 200 000), а по данным Rose и Sinclair-Smith (1980), - 0,09 % по материалам вскрытий за 26-летний период.

Реже фиксируют это заболевание в Западной Европе и США. На госпитальных базах в одном из районов Швеции ежегодная частота этого заболевания — 6,4 случая на 1 млн жителей. G.S.Kerr и со-авт. (1994) приводят статистику, согласно которой частота встречаемости аортоартериита в США составляет 2,6 случая на 1 млн населения в год, что составляет 0,00026 %.

В то же время А.В.Покровский приводит данные Restrepo (1969), которые свидетельствуют, что частота неспецифического аортоартериита существенно выше. По данным 22 000 аутопсий частота неспецифического аортоартериита в разных странах была следующей: в США - 0,11 %, в Пуэрто-Рико -0,65 %, в Мексике - 2,27 %, в Норвегии — 0,27 %. В среднем по 14 странам неспецифический аортоар-териит явился причиной смерти в 0,61 % случаев.

Для различных географических зон характерны особенности не только преимущественной локализации, но и течения неспецифического аортоартериита. Брахиоцефаль-ные ветви — одна из излюбленных локализаций неспецифического аортоартериита в Японии, Скандинавских странах, Мексике и СНГ. Частота поражения их в этом регионе колеблется от 52 % [Kimoto, 1979] до 97,5 % [Ishikawa, 19831. Значительно реже поражаются брахиоцефальные ветви в Индии [Sen, 1973; Parulkar, 1982], в Южной Азии, Африке, Китае (менее чем у 50 % больных).

Сравнительное обследование 80 японцев и 102 жителей Индии, страдавших НАА, показало, что в обоих регионах первые симптомы заболевания появлялись в 10— 20 лет. Большинство японских пациентов — женщины, основной локализацией был брахиоцефальный артериит, в то время как индусы страдали поражением почечных артерий и как следствие артериальной гипертензией. Острота воспалительного процесса у японских пациентов была более выраженная и продолжительная, чем у больных неспецифическим аортоартериитом индийского происхождения. У большинства японских пациентов поражение ветвей дуги аорты сочеталось с аортальной недостаточностью. По мнению авторов, у японцев процесс начинался с восходящей аорты, дуги аорты или ее ветвей и распространялся в дальнейшем на грудную и брюшную аорту с формированием в последующем-различных осложнений и продолжительной стадией воспаления; у индусов — с брюшной аорты с вовлечением почечных артерий и распространением в последующем на грудную аорту [Moriwaki R., 1997].

Предполагается, что различие клинических проявлений неспецифического аортоартериита обусловлено особенностями климатических условий, оказывающими влияние на течение заболевания. Однако, на наш взгляд, при отсутствии убедительных фактов о причине заболевания и возможности полиэтиоло-гичного характера это можно объяснить различными    этиологическими факторами.

Этиология неспецифического аортоартериита до сих пор неизвестна. На начальных этапах изучения этой патологии был высказан ряд версий относительно ее генеза.

Ross, McKusick (1955) пытались связать генез неспецифического аортоартериита с сифилитическим заражением. Некоторые исследователи, учитывая сходство ранней общевоспалительной фазы неспецифического аортоартериита и морфологической картины, объединяли в одну группу различные формы артериитов, мотивируя это невозможностью выделения специфического возбудителя инфекции в стенке пораженного сосуда [Ansell et al, 1958].

Ряд авторов были склонны счи тать, что ревматизм играет роль этиологического фактора в разви тии сосудистых проявлений неспе цифического    аортоартериита [Asp-Upmark, 1954; Paloheimo et al., 1966].

Однако с накоплением опыта стало совершенно очевидным, что аортиты ревматического и сифилитического генеза не имеют ничего общего с болезнью Такаясу.

На сегодняшний день, пожалуй, одной из самых распространенных теорий является туберкулезная концепция развития заболевания. Впервые это предположение было высказано Shimizy и Sano (1951). Ярые сторонники туберкулезной концепции — индийские и латиноамериканские исследователи [Kina-ге, 1970; Sen, 1973; Lupi-Herrera et al., 1977]. Частота туберкулезной инфицированности варьирует от 22 до 81 %, примерно 20 % больных ранее лечились по поводу туберкулеза [Kinare S., 1970; Lupi-Herrera et al., 1977; Somer, Finegold, 1995]. Однако сочетание НАА с активным туберкулезным процессом в легких регистрируют редко (менее чем у 10 % больных).

Отсутствие туберкулезной микобактерии в зоне сосудистого воспаления, по данным некоторых исследователей, может свидетельствовать не о прямом, а об опосредованном участии туберкулезной инфекции в развитии заболевания, возможно, путем запуска клеточных аутоиммунных механизмов. Так, почти у 70 % больных титры антител к М.tuberculosis с мол. массой от 28 000 до 100 кД, а также к белку М.Leprae увеличены [Aggar-way A. et al., 1994].

На наш взгляд, до настоящего времени туберкулезная концепция не подтверждена, просто туберкулез чрезвычайно распространен в странах Востока, что и оказывает влияние на формирование ошибочного взгляда об этиологии данного заболевания [Takeuchi et al., 1990; Shar-ma et al., 1992].

He останавливаясь подробно на всех теориях этиопатогенеза, отметим, что М.А.Фролова и соавт. (1981), обследовав 27 больных неспецифическим аортоартериитом, выявили иммунологическую сенсибилизацию к риккетсиозным антигенам у 88 % больных неспецифическим аортоартериитом. По мнению авторов, риккетсиозы могут быть пусковым фактором развития заболевания.

Высказывались также предположения о связи неспецифического аортоартериита с гормональными нарушениями. Имеются данные об увеличении концентрации эстрогенов у больных неспецифическим аортоартериитом [Numano et al., 1971].

Ito (1975) придает значение хронической стрептококковой инфекции в развитии заболевания.

Существует врожденная теория возникновения неспецифического аортоартериита. Интересные аргументы в пользу этой теории приводят Arnon и Louw (1973). Авторы пришли к заключению, что в генезе заболевания может играть определенную роль врожденный дефект слияния эмбриональной дорсальной аорты на 3-й неделе внутриутробного развития.

В последние годы все большее число сторонников приобретает аутоиммунная теория возникновения и прогрессирования неспецифического аортоартериита, впервые высказанная в 1962 г. Judge.

Рекомендуем к просомтру

www.kievoncology.com благодарны автору и издательству, которые способствует образованию медицинских работников. При нарушении авторских прав, сообщите нам и мы незамедлительно удалим материалы.