7.21. Ангиодисплазии (мальформации; врожденные пороки сосудов)

Первые упоминания, касающиеся артериовенозных соустий сосудов конечностей, относятся к XVIII в., когда в 1737 г. появились публикации В.Hunter, описавшего артериовенозные фистулы. Одной из первых фундаментальных работ по врожденной сосудистой патологии является монография Trelat и Movod (1869), в которой авторы пришли к выводу, что заболевание, характеризующееся гипертрофией конечностей, варикозным расширением подкожных вен и капилляров, возникает вследствие врожденного нарушения развития сосудов.

Muscatelo (1894) считал, что ге-мангиомы являются врожденными опухолями, возникшими из эндотелия кровеносных сосудов.

В 1890 г. французские невропатологи Klippel и Trenaunay обнаружили у нескольких больных триаду симптомов: гипертрофию конечностей, врожденные пигментно-сосудистые пятна на коже, венозные эктазии на ограниченных участках пораженной конечности. В 1907 г. Weber опубликовал свои данные, объединив ранее описанный синдром Klippel и Тгеnaunay в одну группу заболеваний ge-mangioectasia hypertrophica, подчеркнув тем самым сосудистый характер патологии, сочетающейся с тяжелыми трофическими нарушениями и гипертрофией больной конечности. В 1918 г. автор обнаружил у части таких больных наличие артериовенозных аневризм.

У нас в стране первые сообщения, посвященные изучению клиники и патогенеза этого заболевания, появились в 1928 г. С.Я.Рубашов установил, что наряду с гипертрофией конечности, наличием сосудистого невуса и флебэктазий по наружной поверхности конечности у больных имеется множество артериовенозных свищей. Автор предположил, что именно свищи являются причиной возникновения подобных нарушений, обозначенных термином "macromegaha partialis congenita".

Врожденные сосудистые заболевания довольно распространены. По данным D.A.Tue, H.J.Clause и др. (1963), в американской литературе имелись сообщения лишь о 200 больных с ангиодисплазиями сосудов.

В своей монографии E.Malan, Pyglionizi (1974) описали 350 случаев ангиодисплазий. Ю.Ф.Исаков, Ю.А.Ти-хонов (1974) сообщают об опыте диагностики и лечения 152 больных, A.Van Der Stricht (1986) - 300 больных, St.Belov (1990) — 766 больных с ангиодисплазиями. В отечественной литературе наибольший клинический материал представлен в работе В.Н. Дана (1989), анализирующего опыт лечения 433 больных с ангиодисплазиями различной локализации. Этиология и патогенез ангиодисплазий. Этиология ангиодисплазий до сих пор остается не выясненной и мало изученной. Длительное время ангиодисплазий относили к опухолевым процессам [Петров А.П., 1931; Холдин С.А., 1935; Borst, 1924]. Ряд авторов выдвигают гипотезу возникновения ангиодисплазий вследствие травматических повреждений [Китаев В.И., 1950; Unna P.V., 1894]. По мнению G.W.Johnson и др. (1956), травма является как бы толчком в клиническом проявлении ангиодисплазий. В возникновении порока развития сосудов ряд авторов большое значение придают инфекционному процессу [Reinhoff W.G., 1974; Gebenar A., 1961], другие считают причиной возникновения ангиодисплазий хромосомные аберрации [До-лецкий С.Я., Тихонов Ю.А., 1967; Pyglionisi A., 1964]. Значительную роль в возникновении ангиодисплазий, по мнению ряда авторов, играет наличие в крови высокого уровня прогестерона и эстрогенов, которые выделяются во время беременности [Penlachs P., Vidal-Barraquer F., 1953; Alvares R., 1963]. Доказательством этого факта является то, что во время беременности и полового созревания наиболее ярко проявляются клинические признаки заболевания. Однако большинство авторов признают, что ангиодисплазий являются врожденными сосудистыми заболеваниями, возникшими в результате воздействия тератогенных факторов в эмбриогенезе. E.Malan (1974), J.F.Me-rlen и др. (1980) считают, что возникшие изменения в какой-либо стадии эмбриогенеза приводят к образованию различных пороков развития сосудов.

Известно, что зачаток сосудистой стенки первоначально образуется из ангиобластов, которые, соединяясь между собой, образуют капиллярную сеть, представляющую собой недифференцированную первичную сосудистую систему зародыша. В пределах этой сети происходит дифференциация на артериальные и венозные ветви, отличающиеся друг от друга различным направлением движения крови. В дальнейшем под влиянием генетических, локальных и гемоди-намических факторов, например направления распределения и давления крови, дифференцируется первичная капиллярная сеть. Часть капилляров подвергается обратному развитию, а из другой части сосудов с центростремительным направлением кровотока образуется венозная система. За этой стадией следует стадия образования окончательных сосудистых стволов, артерий и вен [Woolard, 1992] (рис. 7.96).

Однако еще длительно существуют анастомозы между этими сосудами [Sabin, 1917]. По-видимому, в момент перехода сетеобразной стадии в петлевую из оставшихся между артериями и венами одного или нескольких каналов и образуются артерио-венозные фистулы, существующие уже во внеутробном периоде жизни [Malan, Piglionisi, 1955].

Приведенная концепция образования и развития врожденных нарушений сосудистой системы позволяет объяснить возникновение не только изолированной формы ангиодисплазий, но и происхождение сложных сочетанных пороков сосудов в зависимости от стадии эмбриогенеза. Однако до сих пор не ясно, почему в ряде случаев клинические признаки заболевания проявляются спустя значительное время после рождения. Нередко это бывает связано с ростом организма, гормональными перестройками, травмой, беременностью или интоксикацией.

Большое значение в развитии заболевания имеют гемодинамические факторы, поскольку они осуществляют связь между системой циркуляции и патологически измененными сосудами. Постепенное нарушение гемодинамики приводит к снижению резистентности шунтов и к увеличению их диаметра [Holman G., Taylor J., 1952; Schlenk et al., 1960]. Вследствие извращенного регионального кровотока возникает хроническая венозная недостаточность, степень которой зависит от распространенности и длительности существования ангиодисплазии. Следует заметить, что извращенный кровоток в обширных ангиоматозных полостях поддерживается также и за счет гипокоагуляции, характерной для этих больных, что препятствует тромбо-образованию, а иногда приводит и к развитию геморрагического синдрома [Хрущева И.А., Титова М.И., 1974; Kasabachi H.H., Merriti K.K., 1940].

Изменение трофики тканей является результатом нарушения региональной гемодинамики. Если вначале отмечается лишь истонченность артериальных стенок, то со временем в них происходят дегенеративные изменения с атрофией гладкомышечных клеток, уменьшением эластичности ткани. Удлинение и извилистость проксимальной артерии также связана с гемодинамическими факторами. Сила, заставляющая ее вытягиваться вдоль ее большой оси, прямо пропорциональна градиенту продольного давления [Lamport H. et al., 1962; Ingebrigtsen R. et al., 1970].

Подобные изменения происходят и в проксимальной вене, где также имеет место расширение и варикозное уз-лообразование [Yothlin, Linstedt E., 1975]. При этом наблюдается не только неравномерное истончение стенок вены за счет пролиферации и фиброза интимы, но и дегенеративные изменения, приводящие к образованию аневризм. Процессы извращенного развития приводят к фрагментации и исчезновению внутреннего эластического слоя. Именно по этой причине неудачен термин "артериализация", часто применяемый при описании изменений, имеющих место в венозной стенке. По мере развития венозных коллатералей все большая часть потока крови направляется дистальнее по этой вене, которая в данном участке дегенеративно изменена, хотя в меньшей степени, чем проксимальная часть [Hoi R., 1961; Jamison J. et al, 1975].

Развитие сосудистой системы из примитивной капиллярной сети (по Woolard)

Рис. 7.96. Развитие сосудистой системы из примитивной капиллярной сети (по Woolard). а—аксиальная артерия; б—v.cephalica; в— каудальная вена; г — примитивная капиллярная сеть, подвергающаяся резорбции.

У больных с длительно существующими артериовенозными свищами часто увеличены размеры сердца. Наличие такой зависимости было показано более 70 лет назад [Stewart F., 1913; Reid, 1925]. Увеличение объема сердца от должного колеблется в пределах от нескольких процентов у больных с малым, до почти 86 % у больных с большим свищом.

Широко распространенные арте-риовенозные пороки, захватывающие самые разнообразные органы, также известны как причина, способствующая увеличению сердечного выброса и приводящая к развитию сердечной недостаточности (M.Coel, 1978).

В результате нарушения региональной гемодинамики возникают различные дистрофические изменения органов и тканей местного характера. Н.И.Краковский и соавт. (1962), А.В.Покровский и соавт. (1969) считают, что гипертрофия конечности возникает как следствие утолщения и удлинения костей, так и в результате увеличения массы мягких тканей. Утолщение костей происходит за счет гиперстимуляции периоста, а удлинение за счет усиления кровоснабжения диафиза кости [Malan G., Pyglionesi A., 1965]. Некоторые авторы полагают, что гипертрофия конечности возникает в результате венозного стаза вследствие стимуляции ростковой зоны хряща и связана с нарушением взаимосвязи эндооста с периостом в результате хронической гипоксии при нарушенном венозном кровотоке [Horton В., 1932; Vanderheelf P. et al., 1963].

В дистальных отделах конечностей появляются признаки хронической венозной недостаточности с развитием венозной гипертензии, недостаточности клапанного аппарата всех вен и нарушением микроциркуляции в тканях в виде трофических расстройств, вплоть до развития трофических язв. При прямых артериовенозных свищах ишемические изменения в дистальных отделах конечностей возникают в результате "обкрадывания", т.е. кровь в значительно меньших количествах поступает в капиллярное русло дистальных отделов мягких тканей.

Рекомендуем к просомтру

www.kievoncology.com благодарны автору и издательству, которые способствует образованию медицинских работников. При нарушении авторских прав, сообщите нам и мы незамедлительно удалим материалы.