7.22. Фиброзно-мышечная дисплазия

Фиброзно-мышечная (фибромускулярная) дисплазия — вариант стеноти-ческого поражения сосудистой стенки, имеющий определенную патоморфологическую картину и проявляющийся клинически различными синдромами в зависимости от локализации стенотического процесса в том или ином сосудистом бассейне.

Впервые морфологические изменения, характерные для фибромускулярной дисплазии, описали МсСог-mack и соавт. в 1958 г.

Основными формами артериальной фиброзно-мышечной дисплазии являются:

•    интимальная фиброплазия;

•    гиперплазия медии;

•    фиброплазия медии;

•    перимедиальная дисплазия.

Фиброзно-мышечная дисплазия широко известна как патология почечных артерий, однако она может локализоваться и в аорте, непарных висцеральных ветвях, ветвях дуги аорты (как экстра-, так и интракраниальных), артериях верхних и нижних конечностей во всех отделах, включая артерии кисти и стопы. Описаны редкие случаи дисплазии почечных вен и подкожных вен нижних конечностей. В связи с этим возможно развитие артериовенозных фистул, причиной которых является фиброзно-мышечная дисплазия.

Таким образом, артериальная дисплазия представляет собой системную артериопатию, несмотря на то что обычно речь идет об одной определенной локализации поражения.

Интимальная фиброплазия встречается среди мужчин и женщин одинаково часто. На ее долю приходится около 5 % всех форм поражения фиброзно-мышечной дисплазией, и чаще всего эта форма наблюдается у детей и подростков. Обычно она представляет собой равномерное сужение основного ствола. Ветви второго и третьего порядков при такой форме дисплазии вовлекаются редко.

Вторичную интимальную фибро-плазию часто трудно отдифференцировать от первичной. Вторичные дисплазии могут возникать на фоне устьевого стеноза и нарушенного кровотока. При этом в процесс вовлекаются, как правило, медия и адвенти-ция. Повреждение сосуда при сдавливании зажимом или внутрипросвет-ных манипуляциях также могут явиться причиной вторичных повреждений. В некоторых случаях ин-тимальные фиброплазии развиваются после артериита, обусловленного ранее перенесенной краснухой. В последнем случае подтверждается инфекционно-иммунологическая теория происхождения заболевания.

Гиперплазия среднего слоя без наличия фиброза чаще встречается у женщин в возрасте от 40 до 60 лет. На ее долю приходится менее 1 % всех дисплазий. Чаще всего поражается основной ствол артерии. Изменения наружного и внутреннего слоев артерии отсутствуют, хотя при выраженном стенозе возможно развитие суб-эндотелиальной фиброплазии вторичного характера.

На долю фибродисплазии медии приходится около 85 % дисплазий почечных артерий. Больше чем 90 % больных составляют женщины. Наиболее часто она диагностируется в возрасте 30—35 лет. Хотя фибродисплазии среднего слоя рассматриваются как системные артериопатии, наиболее частая локализация приходится на почечные, экстракраниаль-ные отделы сонных артерий и наружные подвздошные артерии.

Морфологически эта форма дисплазий может проявляться как единичным концентрическим стенозом, так и множеством стенозов по типу "четок бус", а также в виде аневризматического расширения сосудов. Обычно поражается основной ствол, но бывает, что поражение распространяется и на дистальные отделы приблизительно в 25 % случаев.

Перимедиальная дисплазия — доминирующая патология, на долю которой приходится приблизительно 10 % дисплазий. Часто она сосуществует с фибродисплазией медии. Большинство больных с перимедиальной дисплазией — женщины в возрасте 40—55 лет. Эти повреждения представляют собой концентрические или многочисленные стенозы, вовлекающие основной ствол без интрамуральных аневризм. Отличительная особенность перимедиальной дисплазий — чрезмерно плотная ткань при переходе медии в адвентицию.

Фокальное поражение почечной артерии

Рис. 7.101. Фокальное поражение почечной артерии.

Существует несколько подходов к классификации фибромускулярной дисплазий. Исторически первой является морфологическая классификация поражений артерии на основании вовлечения в процесс интимы, медии или адвентиции сосудистой стенки. Все три вида поражения могут сочетаться, но всегда один из них доминирующий [McCormac L. et al., 1958; HuntG. et al., 1962].

В клинической практике наиболее приемлемой является классификация исходя из артериографических данных, примененная в отношении поражений почечных артерий, на основании которой стенозы разделяются на следующие виды:

•    одиночные, или фокальные (менее чем 1 см в длину);

•    множественные, или мультифокальные, имеющие на ангиограмме вид "нитки бус";

•    концентрические, или тубулярные, в виде цилиндрического сужения, охватывающего сосуд в виде ошейника [Мазо Е.Б., 1970; Покровский А. В., 1974].

Преобладающая форма поражения почечных сосудов — множественные стенозы с преимущественной фибромускулярной дисплазией медиального слоя сосудистой стенки. В этих случаях в процесс вовлекается также интима и адвентиция, но степень их повреждения значительно меньше (рис. 7.101-7.103).

Этиопатогенетические механизмы фибромускулярной дисплазий окончательно не установлены. Имеются основания относить данное заболевание как к врожденной слабости эластических структур артериальной стенки, так и к приобретенной дегенерации их [Bjork L., 1966; Crocker D., 1968].

Тубулярное поражение почечной артерии

Рис. 7.102. Тубулярное поражение почечной артерии.

Определенная роль в развитии фибромускулярной дисплазии может отводиться первичным поражениям vasa vasorum. Б.В.Петровский, В.С.Крылов (1968) относят это поражение к исходному этапу артериита. Рассматриваются некоторые факторы, которые могут способствовать развитию фибромускулярной дисплазии, в частности травма сосуда, а также (применительно к поражению почечных артерий) натяжение сосудистой ножки [Лопаткин Н.А., Мазо Е.Б., 1975; Nagata Т., 1969]. Однако сообщения о фибромускулярной дисплазии других, более стабильных артерий (интракраниальных, коронарных, мезентериальных) не согласуются с этой гипотезой. Во всех случаях пусковым моментом является дефицит эластической ткани. В последующем наступает компенсаторная гипертрофия мышечной и пролиферация фиброзной ткани, что сопровождается диспластическими процессами с преимущественным поражением одного из слоев артериальной стенки.

Такие моменты, как, например, натяжение и ротация почечной ножки, вытягивание почечной артерии, наблюдаемые чаще всего при нефропто-зе, приводят к надрывам и разрывам в медии, что в свою очередь способствует гиперпластическому процессу. В него вовлекаются также эластический каркас, гладкие мышцы, фиброзные элементы, в результате чего возникают различные типы стенозов с развитием в ряде случаев внутристеночных аневризм.

Как было отмечено выше, наиболее часто поражаются почечные артерии, прогрессирующие стенозы которых приводят к клиническому проявлению патологии — синдрому вазоренальной гипертензии. Наиболее часто заболевают молодые женщины. Поражаются преимущественно средняя и дистальная трети основного ствола почечной артерии, однако процесс нередко распространяется на бифуркацию основного ствола и внутрипочечные артерии. В более редких случаях наблюдается изолированное поражение проксимальной трети ствола почечной артерии. Поскольку клинических пато-гномоничных признаков фибромускулярной дисплазии почечных артерий при вазоренальной гипертензии не существует, ведущим методом диагностики дисплазии являются дуплексное сканирование и почечная ангиография, проводимая обязательно в двух проекциях. Ангиог-рафическая картина соответствует морфологическому варианту фибромускулярной дисплазии и выражается в виде наличия стенозов (фокальных, мультифокальных, тубулярных), мешковидных аневризм, а также смешанных форм. Наиболее часто при ангиографии обнаруживается ряд стенозов почечной артерии, имеющий вид "нитки бус".

Мешковидные аневризмы почечных артерий при фибромускуляр-ной дисплазии

Рис. 7.103. Мешковидные аневризмы почечных артерий при фибромускуляр-ной дисплазии.

Операцией выбора являются:

•    при фибромускулярной дисплазии проксимальной трети почечной артерии — резекция сосуда с реимплантацией в аорту;

•    при поражении средней или дистальной трети почечной артерии или локализации процесса во вторичных ветвях — резекция с наложением анастомоза конец в конец;

•    при распространенном поражении основного ствола с вовлечением проксимальной, средней и дистальной третей почечной артерии на большом протяжении — аутовенозное или аутоартериальное протезирование почечной артерии;

•    при мешковидной аневризме без сопутствующих стенозов и ин-тактности почечной артерии проксимальнее и дистальнее аневризматического мешка — боковая резекция аневризмы;

•    при невозможности выполне ния сосудистых реконструктивных операций в случае распространен ности поражения, а также в случае атрофии и резкого снижения функ ции почки при односторонней лока лизации патологического процесса показано выполнение нефрэктомии.

Противопоказаниями к оперативному лечению являются двустороннее распространенное поражение основного ствола и одновременно ветвей почечной артерии, а также двусторонняя фибромускулярная дисплазия почечных артерий в сочетании с паренхиматозным поражением почек [Петровский Б.В., Крылов B.C., 1968; Спиридонов А.А., Черепанов А.П., 1970; Князев М.Д., Кротовский Г.С., 1973; Лопаткин Н.А., Мазо Е.Б., 1975]. Наихудшие результаты хирургического лечения наблюдаются у больных с мультифокальными стенозами, что объясняется невозможностью использования при распространенном поражении оптимальных хирургических методик, а также выраженной склонностью этой формы к прогрессированию. В целом, по данным РНЦХ РАМН, при адекватном хирургическом лечении положительного результата удается достичь у 90,4 % больных в ближайшем послеоперационном периоде и у 87,5 % больных в отдаленном периоде [ Гаврил енко А. В., 1977].

Несмотря на то что в клинической практике наиболее часто фибромускулярная дисплазия встречается при поражении почечных артерий, иногда поражаются и другие сосудистые бассейны. Применительно к непарным висцеральным ветвям брюшной аорты поражение может локализоваться во всех трех непарных ветвях, кровоснабжающих желудочно-кишечный тракт: чревном стволе, верхней и нижней брыжеечных артериях. В большей степени эта патология отмечается у женщин в виде стеноза чревного ствола и верхней брыжеечной артерии. Фиброзно-мышечное поражение печеночной, селезеночной артерии чаще наблюдается в виде трубчатых стенозов.

В клинической картине поражений висцеральных ветвей доминируют симптомы хронической абдоминальной ишемии, среди которых ведущим является болевой синдром, связанный с приемом пищи. Кроме того, симптомокомплекс включает в себя дисфункцию желудочно-кишечного тракта, прогрессирующее снижение веса и депрессивный астеноипо-хондрический синдром. Морфология поражении при этом существенно не отличается от описанной выше для почечных артерий. Ведущими методами диагностики являются дуплексное сканирование и ангиография ветвей брюшной аорты (обязательно в двух проекциях).

Оперативные методы также занимают ведущее положение в лечении данной патологии. В тех случаях, когда имеет место поражение устья артерии, одной из разновидностей реконструкций является резекция артерии с реимплантацией ее в стенку аорты. При этом пораженный участок артерии резецируют до неизмененной стенки и затем восстанавливают проходимость сосуда, имплантируя артерию в старое устье либо после формирования нового устья выше или ниже старого.

В случае, когда осуществить реконструкцию с использованием только собственной ткани артерии не представляется возможным (при протяженных, более 1,5 см, поражениях артерий), выполняют протезирование висцеральных ветвей. В зависимости от места формирования проксимального анастомоза протезирование висцеральных артерий может выполняться в двух вариантах:

•    проксимальный анастомоз накладывают в старое устье артерии;

•    аортальный анастомоз формируют в другом месте аортальной стенки.

В качестве трансплантата используется аутовена, а также синтетические протезы. Наилучшим пластическим материалом показала себя аутовена.

Реже при фибромускулярной дисплазии висцеральных ветвей выполняется шунтирование, при котором проксимальный анастомоз протеза выполняется с аортой, а дистальныи — с соответствующей артерией по типу конец в бок.

Рекомендуем к просомтру

www.kievoncology.com благодарны автору и издательству, которые способствует образованию медицинских работников. При нарушении авторских прав, сообщите нам и мы незамедлительно удалим материалы.