9.3. Болезнь Барре—Массона

Болезнь Барре—Массона — гломус-ные опухоли артериовенозных анастомозов. Опухоли внутрикожных артериовенозных анастомозов длительное время описывались в литературе под названием "болезненный подног-тевой туберкул" [Wood, 1812], или ангиосаркома [Kolaczek, 1878], и только работы французского гистолога Masson дали правильное представление об этом заболевании. В 1920 г. впервые на Страстбургском конгрессе психиатров Вагге доложил о больном с жалобами на сильные боли в пальце кисти, связанные с опухолью. Боли имели эмоциональную окраску и иррадиировали во всю руку. В 1922 г. тот же автор опубликовал еще 3 подобных наблюдения. При гистологическом    исследовании удаленных тканей было установлено, что основу заболевания составляет доброкачественный    опухолевый процесс, а опухоль построена из артериовенозных анастомозов. Во-dechtel (1958) доказал гистологическое сходство гистоструктуры опухолей Барре—Массона, каротидного и югулярного гломусов.

В отечественной литературе опухоль Барре—Массона была впервые описана в 1936 г. А.С.Лившиным.

Этиология и патогенез. Причина развития опухолей артериовенозных анастомозов кожи не выявлена, однако многие авторы обращают внимание на травму, которая предшествует появлению опухоли.

Опухоль Барре—Массона чаще встречается у женщин в период наивысшей функциональной деятельности половых желез, а у мужчин, наоборот, в пожилом возрасте. Это указывает на активное участие эндокринной системы в развитии заболевания. Очевидно, мужские половые гормоны предохраняют от появления опухолей    Барре—Массона,    а женские, наоборот, способствуют ее появлению.

Патологическая анатомия. В зависимости от преобладания отдельных элементов гистологически различают 3 формы гломусных опухолей: ангио-матозную, эпителиоидную и нейрогенную. Первая схожа с кавернозной ангиомой, последняя аналогична не-вриноме, пронизанной сосудами. Наиболее часто встречается эпителиоид-ная (округлая или овальная) форма размерами 1—1,5 см (чаще 3—5 мм) в диаметре. Опухоль белесоватого цвета, имеет плотную соединительнотканную капсулу и сосудистую ножку, в которой проходят сосуды и нервы. На срезе видны сосудистые лакуны, заполненные клетками с округлым и хорошо определяемым ядром. Эти клетки располагаются в несколько слоев и создают характерную гистологическую картину. Некоторые авторы считают, что эпителио-идные клетки опутаны сетью симпатических нервных волокон, которые являются продолжением около-артериальных симпатических сплетений.

Клиническая картина опухолей сосудистых гломусов кожи довольно характерна. Излюбленной локализацией опухоли являются концевые фаланги пальцев кистей (чаще) и стоп (реже). Довольно часто (50—60 % случаев) опухоль располагается под ногтем. Опухоль может располагаться в коже других частей тела: на бедре, на плече, на лице, у заднего прохода.

Если опухоль располагается под ногтем, ее можно наблюдать в виде синюшного пятна. При надавливании на ноготь появляется белесоватое ядро просовидной формы; если же опухоль в коже, то она выступает над ней в виде горошины розового цвета, иногда с фиолетовым оттенком. Опухоли, как правило, одиночные.

Основным симптомом опухоли Барре—Массона является характерная боль. Больные постоянно насторожены, оберегают больной палец от случайных прикосновений, надевают на него специально сшитый чехол, не носят перчаток на больной руке, так как их надевание вызывает сильную боль. Иногда у больных появляются навязчивые страхи, депрессия. Боль может провоцироваться и усиливаться при волнении, Холодовых воздействиях, иррадиировать в руку, голову, сердце. От применения тепла или ограничения притока крови к пальцу боль стихает. Отмечается симптом повышенной потливости пальца. От постоянного бездействия может наступить атрофия пальца: кожа истончается, мышцы атрофируются. В результате давления опухоли на кость наступает ее атрофия в виде седловидного дефекта в концевой фаланге.

По характеру опухоли Барре— Массона относятся к доброкачественным, но если их не удаляют, то заболевание продолжается многие годы. Злокачественный вариант опухоли не установлен.

В типичных случаях диагностика опухоли проста. Диагноз становится трудным, когда болевой синдром появляется еще до образования характерной опухоли. Опухоль Барре— Массона необходимо отличать от ан-гиолейомиом, которые имеют сходную клинику, но чаще располагаются на нижних конечностях.

Лечение. Методом выбора является хирургическое удаление опухоли. Однако и после операции боль сохраняется в течение 2—3 мес, а затем постепенно исчезает. Как правило, боль после операции обусловлена лигатурой, наложенной с целью гемостаза на сосудистую ножку опухоли.

Прогноз благоприятный.

Рекомендуем к просомтру

www.kievoncology.com благодарны автору и издательству, которые способствует образованию медицинских работников. При нарушении авторских прав, сообщите нам и мы незамедлительно удалим материалы.