Аномалии и пороки развития1

Различают следующие виды аномалий и пороков развития пищевода: полное отсутствие (аплазия) пищевода, несовместимое с жизнью, полная или частичная атрезия органа с наличием или отсутствием сообщения между пищеводом и дыхательными путями, врожденный стеноз, укорочение или удлинение пищевода, удвоение, энтерогенные кисты, врожденные дивертикулы, наличие в пищеводе дистопированных островков слизистой оболочки желудка и др. Эти изменения пищевода часто сочетаются с аномалиями других органов. Рентгенологическое исследование позволяет подтвердить клинически заподозренный порок развития пищевода, уточнить его характер (тип, вариант), определить взаимоотношение пищевода с трахеей и бронхами, а также выяснить состояние соседних органов. Ори ентировочная последовательность анализа рентгенологических данных при аномалиях и пороках развития пищевода приводится на схе-ме 11. В зависимости от возраста и частоты их можно расположить в следующей последовательности [Пйкэ, 1977]:

I. У новорожденных детей:

1) частичная атрезия с наличием патологического сообщения между пищеводом и дыхательными путями или без него;

2) частичное сужение (диафрагма) пищевода.

II. В раннем детском возрасте:

1) пищеводно-трахеальный (бронхиальный) свищ без сужения или с сужением просвета пищевода;

2) сужение пищевода с нарушением его функции;

3) короткий пищевод («грудной желудок»);

4) энтерогенная (дубликационная) киста.

III. В зрелом возрасте:

1) стеноз пищевода, нерезко выраженный;

2) короткий пищевод («грудной желудок»);

3) дивертикулы;

4) удвоения пищевода.

Частичная атрезия. При этой аномалии пищевод разделен на два отрезка, заканчивающихся слепо. Частичная атрезия встречается чаще в средней трети пищевода в виде четырех основных вариантов: без свища (7,7%), в сочетании с верхним (0,8%), нижним (86,5%) или одновременно верхним и нижним (0,7%) эзофаготрахеальным или эзофагобронхиальным свищом. Описаны также встречающиеся очень редко (4,2%) врожденные пищеводно-трахеальные или пищеводно-бронхиальные свищи без атрезии пищевода. При клиническом подозрении на атрезию пищевода (рвота, кашель при кормлении ребенка) выполняют обзорную рентгенографию органов брюшной и грудной полостей. При наличии или отсутствии газа в желудке и кишечнике ориентировочно решают вопрос о наличии или отсутствии патологического сообщения (свища) между пищеводом и дыхательными путями. Иногда при атрезии со слепым проксимальным концом пищевода на обзорном снимке шеи можно увидеть в нем газ и горизонтальный уровень жидкости. Атрезия со свищом часто сопровождается патологическими изменениями в легких (пневмонии, ателектазы).

Для уточнения характера атрезии в пищевод с помощью катетера вводят небольшое количество (до 2 мл) йодолипола или водорастворимого контрастного вещества, избегая попадания его в глотку и последующей аспирации в дыхательные пути (рис. 19). Заполненный контрастным веществом проксимальный отрезок пищевода имеет сходство с дивертикулом. Однако в отличие от последнего при атрезии пищевода контрастное вещество в нижележащие его отделы не поступает. При этом в желудке и кишечнике отсутствует газ. Для выявления верхнего пищеводно-бронхиального (трахеального) свища в пищевод вводят жидкое контрастное вещество, которое легче проникает в дыхательные пути, вызывая кашель. Контрастирование нижнего пищеводно-бронхиального соустья возможно лишь при ретро-

Схема 11

Атрезия пищевода с нижним трахеобронхиальным свищом у ребенка в возрасте 2 дней

Рис. 19. Атрезия пищевода с нижним трахеобронхиальным свищом у ребенка в возрасте 2 дней.

Пищевод заканчивается слепо на уровне I-II грудных позвонков, имеется соустье с трахеей и левым главным бронхом.

градной катетеризации дистального отрезка пищевода через гастростому.

Врожденные сужения (стенозы). Встречаются реже, чем атрезии пищевода. Наблюдаются на любом уровне, однако чаще на уровне бифуркации трахеи. Распознаются обычно у детей старшего возраста и даже у взрослых. Различают циркулярные (в форме песочных часов или трубки) сужения пищевода, обусловленные внутриутробно возникшим фиброзом, хрящевым или мышечным кольцом, и перепончатые стенозы, вызванные своеобразной диафрагмой (мембрана) из атипично развитой слизистой оболочки, частично закрывающей просвет пищевода.

Распознаются стенозы с помощью контрастного рентгенологического исследования, во время которого выявляется равномерное, правильной формы сужение просвета пищевода, которое нередко образует фигуру двух конусов, направленных друг к другу своими вершинами. Контуры суженного участка четкие, ровные, переход его к соседним участкам плавный. Рельеф слизистой оболочки в зоне сужения не изменен, эластичность прилегающих к нему стенок не нарушена. Пищевод над сужением обычно расширен. В нем могут наблюдаться проявления сопутствующего эзофагита. При перепончатом стенозе во время рентгенологического исследования выявляют стойкую циркулярную деформацию (сужение) просвета за счет мембраны в виде тонкой симметричной ленты, полукольца или кольца, расположенных перпендикулярно длиннику пищевода. Степень расширения вышележащих отделов пищевода зависит от величины отверстия в мембране. При подозрении на наличие мембраны пищевод необходимо исследовать с небольшим количеством контрастного вещества, чтобы не перекрыть тенью бария ее изображение. Узкие, полулунной формы неполные мембраны лучше выявляются в условиях двойного контрастирования пищевода.

Врожденные стенозы дифференцируют от рубцовых сужений, возникших на почве ожога, рефлюкс-эзофагита или хиатальной грыжи (кольцо Шацкого) и с подслизисто расположенной карциномой. При необходимости прибегают к эзофагоскопии с биопсией.

Короткий пищевод. Врожденный короткий пищевод («грудной ж е л у д о к») встречается очень редко. Сочетается с расширением пищеводного отверстия диафрагмы или врожденным дефектом ее левой половины и нахождением в грудной полости всего желудка или его части (рис. 20). Укороченный пищевод не делает изгибов и переходит непосредственно в желудок у верхнего его полюса высоко над диафрагмой без образования угла Гиса. Просвет его, как правило, не расширен, слизистая оболочка заметно не изменена. Прежде всего необходимо исключить эпифренальный дивертикул и грыжу пищеводного отверстия диафрагмы. При дифференциальной диагностике этого порока развития следует иметь в виду, что укорочение пищевода может развиться вторично вследствие рубцового сморщивания его стенок в результате оперативного вмешательства, ожога, язвенного процесса или хронического эзофагита, наблюдающегося при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы и пилоростенозах, которые сопровождаются забрасыванием желудочного содержимого в пищевод (рефлюкс-эзофагит). В подобных случаях наряду с укорочением пищевода в нижнем его отделе отчетливо выражены признаки соответствующего заболевания (эзофагит, язва, грыжа, рубцовое сужение и др.).

Выяснить истинное происхождение короткого пищевода во время обычного рентгенологического исследования иногда очень трудно. Окончательно этот вопрос может быть решен лишь с помощью ангиографии: если левая желудочная артерия находится в грудной полости, то данное состояние пищевода является врожденным.

Удвоения пищевода. Описаны различные виды полного (удвоенный пищевод) и частичного (энтерогенные кисты, врожденные дивертикулы и др.) удвоения пищевода. Встречаются редко. Могут сообщаться с основной полостью пищевода или существовать изолированно. Клинически обычно не проявляются. При изъязвлении слизистой оболочки добавочной полости, сообщающейся с основной, возможны кровотечения. Рентгенологическая картина зависит от наличия или отсутствия сообщения между полостями, а также их размеров. Основная полость пищевода обычно несколько деформирована и сужена. Бариевая взвесь проникает в удвоенную часть и долго в ней задерживается. Если же добавочная полость изолирована, то рентгенологическая картина идентична наблюдаемой при других объемных доброкачественных процессах, располагающихся внутристе-ночно (например, при лейомиоме). Если киста располагается на уровне дуги аорты или над ней, то на прицельных и послойных снимках этой области она хорошо видна в виде интенсивной тени округлой или овальной формы на фоне заднего средостения с четкими наружными контурами.

Удвоения следует отличать от опухолей самого пищевода, опухолей и кист средостения, сдавления пищевода увеличенными лимфатическими узлами, атипично расположенными сосудами и других состояний. Дифференциальная диагностика кисты пищевода и его доброкачественной опухоли (например, лейомиомы) строится на выявлении некоторых различий, свойственных рентгенологической картине этих заболеваний. Обычно тонкостенная киста имеет форму рис. 20. Врожденный короткий пищевод у ребенка 6 лет.

На обзорной рентгенограмме (а) видны два газовых пузыря желудка, один из которых располагается над диафрагмой. При контрастном исследовании в вертикальном (б) и горизонтальном (в) положениях больного пищевод укорочен, контуры его ровные, просвет нормальный, деформации нет.

овала или «висячей капли» с преобладанием длинника над поперечным размером. При этом конфигурация неосложненной кисты, содержащей жидкость, в различные фазы дыхания, при перемене положения больного, а также во время прохождения перистальтической волны меняется. Форма лейомиомы округлая или несколько овальная, а длинник ее лишь незначительно превышает поперечный размер опухоли. Конфигурация лейомиозцы во время исследования не меняется. Неодинаковая плотность кисты (жидкость) и лейомиомы

Два дивертикула пищевода без признаков дивертикулита

Рис. 21. Два дивертикула пищевода без признаков дивертикулита.

Рис. 22. Глоточно-пищеводный (пограничный) дивертикул пищевода, осложненный дивертикулитом.

В прямой (а) и правой косой (б) проекциях видно большое выпячивание стенки пищевода. В нем содержатся жидкость и остатки пищи; складки слизистой оболочки резко утолщены,

опорожнение замедлено.

(ткань) позволяет легко дифференцировать эти процессы при компьютерной томографии средостения.

При пневмомедиастинографии газ окутывает кисту с трех сторон и ее связь со стенкой отчетливо видна на рентгенограммах при одновременном контрастировании пищевода взвесью бария, а также на компьютерных томограммах. При этом иногда можно отметить изменение формы кисты [Кузнецов И. Д., 1965; Давыденко В. А., 1967]. Резкое уменьшение размеров или полное исчезновение кисты может наблюдаться при опорожнении ее в пищевод, трахею или бронхи. Наличие указанных признаков имеет большое значение для дифференциальной диагностики.

Врожденные дивертикулы могут встречаться в любом отделе пищевода, но наиболее часто на границе глотки и пищевода (пограничные), на уровне бифуркации трахеи (бифуркационные) и над диафрагмой (эпифренальные). Иногда они достигают значительных размеров (обычно пограничные), оттесняют и сдавливают пищевод,

вызывая дисфагию, срыгивание и даже рвоту непереваренной пищей. Нередко осложняются воспалительным процессом (дивертику-лит), иногда изъязвляются и кровоточат. Могут сочетаться с опухолью пищевода. Распознаются рентгенологически легко по типичной картине: характерной форме, наличию в шейке складок слизистой оболочки, отсутствию воспалительного вала у основания дивертикула, изменчивости его формы и размеров в процессе исследования и другим симптомам (рис. 21). С появлением дивертикулита (рис. 22) присоединяются отек и перестройка рельефа слизистой оболочки в зоне выпячивания. Контуры дивертикула становятся неровными и нечеткими, а опорожнение нарушается (бариевая взвесь задерживается на сутки и более). Врожденные дивертикулы дифференцируют с приобретенными (тракционными), пептической язвой, изъязвленным раком и деформацией пищевода, вызванной периэзо-фагитом или хирургическими вмешательствами.

Рекомендуем к просомтру

www.kievoncology.com благодарны автору и издательству, которые способствует образованию медицинских работников. При нарушении авторских прав, сообщите нам и мы незамедлительно удалим материалы.