Аномалии и пороки развития3

Различают пороки развития (атрезии, внутрикишечные мембраны, внекишечные стенозы-перетяжки, расширение и удвоение кишки, энтерогенные кисты, врожденные дивертикулы) и аномалии

Схема 29

(варианты) формы, размеров, положения и подвижности всей кишки или некоторых ее отделов [Линденбратен Л. Д., и др., 1963; Фанард-жян В. А., 1964; Кишковский А. Н., 1964; Тагер И. Л., Филиппкин М. А., 1974; Feldman, 1957; Spjut, Navarrete, 1973; Teschendorf, Wenz, 1977].

Рентгенологическое исследование позволяет выявить порок развития кишечника, определить его характер, степень выраженности, а также состояние соседних органов. Анализ рентгенологических данных при аномалиях и пороках развития кишечника показан на схеме 30.

Двенадцатиперстная кишка. Пороки и аномалии развития двенадцатиперстной кишки встречаются чаще, чем других отделов кишечника, что связывают с особенностями эмбриогенеза двенадцатиперстной кишки и поджелудочной железы. Примерно в половине случаев они сочетаются с отклонениями в развитии других органов и систем (пороки сердца и крупных сосудов, аномалии толстой кишки, анального отверстия и др.). Клинически пороки развития двенадцатиперстной кишки обычно проявляются в раннем детском возрасте. Однако сроки и характер этих проявлений нарушения проходимости кишки во многом зависят от вида порока и степени его компенсации. Так, для полной атрезии характерны обильная рвота в первые сутки после рождения и отсутствие стула. Живот в эпигастральной области вздут. Быстро прогрессирует истощение. При неполном же стенозе просвета кишки клинические проявления выражены умеренно или длительное время отсутствуют. При рентгенологическом исследовании желудок и верхняя часть двенадцатиперстной кишки расширены, контрастная взвесь в тощую кишку не поступает (при полном разделении кишки) или с трудом проникает через частично суженный участок обычно нисходящего отдела двенадцатиперстной кишки. В последнем случае отчетливо выражено усиление перистальтики желудка и двенадцатиперстной кишки.

При внутренних мембранах и перемычках выявляются симметричные сужения просвета двенадцатиперстной кишки протяженностью от 1 до 5 мм. Рельеф слизистой оболочки в зоне сужения не изменен, эластичность стенок и перистальтическая их способность сохранены. При небольшом диаметре отверстия в мембране наблюдаются различной степени супрастенотическое расширение кишки и замедленный пассаж бария в тощую кишку.

Врожденной внекишечный стеноз двенадцатиперстной кишкц имеет ту же клиническую картину, что и стеноз привратника. Больные жалуются на тупые боли в эпигастральной области, чувство тяжести и вздутия после еды. Рентгенологически обнаруживают стойкое сужение просвета обычно вертикального (реже нижнего горизонтального) отдела кишки и супрастенотическое ее расширение, выраженность которого зависит от степени стеноза кишки и уровня его локализации. В расширенной кишке большое количество жидкости и газа, рельеф слизистой оболочки грубый, с широкими отечными складками. Перистальтика в участках кишки, расположенных выше сужения, усилена. Нередко резко выражены и антиперистальтические сокращения кишки, сопровождающиеся забрасыванием ее содержи-

Схема ЗО

мого через пилорический канал в желудок. С развитием декомпенсации перистальтическая активность кишки снижается.

Мегабульбус и мегадуоденум нередко сочетаются с врожденным расширением пищевода, толстой кишки или мочевого пузыря, могут проявляться чувством тяжести, тошнотой или рвотой после еды, иногда истощением, судорогами. Нередко заболевание развивается постепенно длительное время. Рентгенологически обнаруживают атипичную, резко увеличенную луковицу или всю двенадцатиперстную кишку, в которой долго задерживается бариевая взвесь, образующая горизонтальный уровень с газовым пузырем над ним. Сужение просвета нижележащих отделов кишки отсутствует. Рельеф слизистой оболочки расширенной кишки грубый с признаками хронического воспаления. Контрастирование расширенной кишки облегчается при исследовании больного в горизонтальном положении.

Удвоение двенадцатиперстной кишки встречается редко. При этом добавочная кишка имеет общую стенку с основной. Длина ее иногда составляет 15-20 см и более, а диаметр колеблется от 1 до 4 см. Полость добавочной кишки может быть изолированной или сообщаться с основной петлей. Удвоение кишки клинически обычно не проявляется. Иногда больные отмечают срыгивание, рвоту, боли в области живота. Рентгенологическая картина при удвоении двенадцатиперстной кишки может быть различной. При изолированном удвоении на фоне рельефа слизистой оболочки видна равномерная, продольно идущая полоса просветления, обусловленная давлением интрамурально расположенной добавочной кишки. Просвет основной кишки соответственно сужен, контур общей стенки сглажен, перистальтика ослаблена. Если же имеется сообщение с добавочной кишкой, то проникающий в ее просвет барий располагается вдоль основной кишки, в результате чего изображение удвоенной кишки принимает вид двух параллельных контрастных полос, разная ширина которых соответствует неодинаковому диаметру основной и добавочной кишки. При небольших размерах добавочной кишки форма скопившегося в просвете бария может колебаться в широких пределах.

Удвоение двенадцатиперстной кишки может происходить по типу энтерогенных кист в виде одиночных или множественных мешковидных образований овальной формы, заполненных жидкостью. Стенка таких кист состоит из всех основных элементов кишечной трубки, включая мышечную оболочку. Располагаются они интрамурально, обычно в передней стенке верхней горизонтальной и нисходящей части кишки. Имеют широкое основание или различной длины ножку. В последнем случае они свисают в просвет кишки, подвижны. Диаметр энтерогенных кист 8-10 см и более. В редких случаях они могут сообщаться с просветом кишки (дивертикулоподобные формы). Клинические проявления зависят от размеров кисты и ее локализации. Чаще отмечается длительное бессимптомное течение. Иногда возникают боли и чувство тяжести в эпигастральной области, тошнота, рвота. Могут развиться тяжелые осложнения - изъязвление и прободение кисты, кровотечение, острая или хроническая кишечная непроходимость.

При рентгенологическом исследовании определяется овальной формы дефект наполнения, несколько суживающий просвет кишки и сглаживающий ребристость ее очертаний. Контуры дефекта наполнения четкие, ровные, слизистая оболочка вокруг него не изменена. Перистальтика в зоне поражения несколько ослаблена. Киста на ножке, свисающая в просвет кишки, может симулировать доброкачественную опухоль (полип), а сообщающаяся с кишкой - пульсионный или внутрипросветный дивертикул. При обтурации кишки наблюдается расширение вышележащих ее отделов с задержкой в них и в желудке содержимого.

Врожденные дивертикулы двенадцатиперстной кишки выявляются преимущественно у лиц среднего и пожилого возраста. Они составляют от 0,2 до 16,3% дивертикулов желудочно-кишечного тракта. При вскрытии дивертикулы этой локализации находят еще чаще- в 22% случаев [Spjut, Navarrete, 1973]. Диаметр их колеблется от 0,5 до 4 см. Они могут быть одиночными и множественными (редко). Чаще всего (до 75%) располагаются на внутренней стенке нисходящей части кишки, обычно в зоне большого дуоденального сосочка. В 20% случаев локализуются в нижней горизонтальной части петли и еще реже - в остальных ее отделах.

Развитие пульсионных дивертикулов связывают с врожденными дефектами строения стенки кишки. Они имеют округлую или овальную форму и обычно узкую шейку (рис. 93). Редкой формой врожденных дивертикулов двенадцатиперстной кишки является так называемый интралюминарный (внутрипросветный, внутренний) дивертикул [Власов П. В. и др., 1979; Londan, Norton, 1963; Newman, Nathan, 1968; Spjut, Navarrete, 1973], представляющий собой дупликату-py слизистой оболочки. Чаще всего он исходит из нисходящего отдела кишки в виде удлиненного заполняющегося барием и окруженного светлой каемкой (ореол) мешка, провисает в просвет нижней горизонтальной части, полностью никогда ее не перекрывая. пР и отсутствии сообщения дивертикула с кишкой он имеет вид кисты, обусловливающей при рентгенологическом исследовании дефект наполнения с четкими ровными контурами. Слизистая оболочка вокруг него не изменена, эластичность стенки не нарушена.

Дивертикулы двенадцатиперстной кишки дифференцируют от вне-луковичной пенетрирующей язвы, изъязвленного рака большого дуоденального сосочка или головки поджелудочной железы, прорастающего в кишку, а также мешковидных выпячиваний стенки луковицы кишки, обусловленных рубцово-язвенным процессом.

Аномалии формы, положения и подвижности двенадцатиперстной кишки чаще обнаруживаются в виде удлинения и избыточной подвижности (duodenum mobile) отдельных частей или всей кишки и извращенного (обратного) ее положения (duodenum inversum). При этом неполное удлинение и увеличение подвижности кишки может ограничиваться только ее верхней горизонтальной частью или в различной степени захватывать и нисходящую часть кишки (рис. 94). Удлиненная часть кишки благодаря наличию собственной брыжейки образует несвойственные норме изгибы и петли, дугообразно провисающие вниз и смещающиеся в широких пределах.

Рис. 93. Дивертикулез двенадцатиперстной и тощей кишки.

Отчетливо видны различной формы и размеров выпячивания стенки кишки, имеющие четкие контуры и узкую шейку, в которой прослеживаются складки слизистой оболочки.

Схема наиболее часто встречающихся аномалий двенадцатиперстной кишки

Рис. 94. Схема наиболее часто встречающихся аномалий двенадцатиперстной кишки.

1, 2, 3 - варианты duodenum mobile; 4, 5, 6 - варианты duodenum inversum.

Просвет кишки обычно расширен, иногда в значительной степени. Поворот кишки при атипичном ее положении может начинаться сразу после луковицы или же в области нижнего колена двенадцатиперстной кишки. При этом петля кишки развернута не влево, а кпереди и вправо, вследствие чего Иехига биобепо-^ипаНз отсутствует.

На рентгенограмме, выполненной в условиях искусственной гипотонии, определяется атипичная форма и положение двенадцатиперстной кишки, имеющей чрезмерную подвижность

Рис. 95. Duodenum mobile.

На рентгенограмме, выполненной в условиях искусственной гипотонии, определяется атипичная форма и положение двенадцатиперстной кишки, имеющей чрезмерную подвижность.

Дуоденоеюнальный изгиб отсутствует.

Рис. 96. Duodenum inversum. Большая часть двенадцатиперстной кишки занимает атипичное положение - повернута влево.

В ряде случаев аномалия двенадцатиперстной кишки сочетается с отклонениями от нормы в развитии других отделов пищеварительного тракта (coecum mobile, удлиненная сигмовидная кишка, общая брыжейка кишечника).

Характерными особенностями duodenum mobile в рентгенологическом изображении являются удлинение части или всей двенадцатиперстной кишки, дугообразное провисание в виде петли и расширение просвета удлиненной части кишки, чрезмерная подвижность измененных отделов и замедленное их опорожнение (рис. 95). Для рентгенологической картины duodenum inversum (рис. 96) характерны атипичное (повернутое) положение двенадцатиперстной кишки и расширение ее горизонтальной части. При этом опорожнение кишки также замедлено.

Двенадцатиперстная кишка должна изучаться целенаправленно на всем протяжении с проверкой подвижности всей кишки и отдельных ее частей. При исследовании больного в вертикальном положении лучше видны провисающие петли кишки. В горизонтальном положении на спине, а также на правом боку отчетливо устанавливается чрезмерная подвижность соответствующих отделов ее. При ЭТОМ легко исключаются перегибы кишки, развившиеся на почве спаечного процесса. Холецистография и особенно холеграфия позволяют при аномалиях двенадцатиперстной кишки выяснить состояние желчных путей и тем самым внести ясность в соответствующие клинические проявления болезни, а также установить их непосредственную связь с изменениями в самой кишке.

Тощая и подвздошная кишка. Среди аномалий развития этого отдела кишечника наиболее часто встречаются удвоение и врожденные дивертикулы. Удвоенная часть тонкой кишки обычно имеет вид трубки, располагающейся по брыжеечному краю параллельно основной кишке. Может сообщаться с основной полостью или существовать изолированно (энтерогенная киста). В 50% случаев локализуется в дистальных петлях тонкой кишки. Маленькие интрамуральные кисты располагаются в основном около илеоцекальной заслонки и могут вызывать сужение и обтурацию просвета кишки. Клинически проявляются лишь при возникновении осложнений (изъязвление, сужение просвета, острая кишечная непроходимость).

При наличии сообщения между полостями бариевая взвесь проникает в удвоенную часть и долго в ней задерживается. При этом основная полость кишки несколько деформирована и сужена. Эластичность стенок сохранена, перистальтика не нарушена. Если же добавочная полость изолирована, то рентгенологическая картина соответствует наблюдающейся при доброкачественном объемном процессе, который развивается внутристеночно. Отличить такую кисту от доброкачественной опухоли очень трудно.

Врожденные дивертикулы встречаются в любом отделе тонкой кишки, однако наиболее часто в дистальных петлях подвздошной (меккелев дивертикул). Могут достигать значительных размеров. Нередко осложняются воспалительным процессом (дивертикулит), иногда изъязвляются и кровоточат. Одиночные дивертикулы чаще обнаруживаются в подвздошной, а множественные - в тощей кишке.

Рентгенологическая семиотика соответствует описанной при дивертикулах других отделов пищеварительного тракта. Однако ввиду большой длины тонкой кишки и невозможности туго заполнить все ее отделы бариевой взвесью при обычном исследовании распознавание дивертикулов этой локализации сопряжено со значительными трудностями. Их диагностика облегчается при введении контрастной массы через зонд (энтерография), позволяющем последовательно заполнить кишку на всем протяжении и детально изучить состояние всех ее отделов. Врожденные дивертикулы тонкой кишки дифференцируют от приобретенных (тракционных), язвенного процесса, изъязвленных опухолей, деформаций стенки кишки, вызванных спайками или хирургическим вмешательством.

Толстая кишка. Различают следующие виды аномалий и пороков развития толстой кишки: полную или частичную атрезию, врожденное сужение или расширение, укорочение или удлинение, а также полное или частичное (энтерогенные кисты, дивертикулы) удвоение кишки. Атипичное же положение отделов толстой кишки обычно связано с аномалией развития брыжейки (mesenterium ileo-colicum commune).

При клиническом подозрении на атрезию толстой кишки (врожденная кишечная непроходимость) выполняют обзорную рентгенографию органов брюшной полости при вертикальном положении ре-

Слепая кишка расположена в правом подреберье

Рис. 97. Coecum mobile. Слепая кишка расположена в правом подреберье. Червеобразный отросток фиксирован спайками.

Рис. 98. Болезнь Гиршпрунга у мальчике 8 лет.

Сигмовидная кишка расширена и удлинена, содержит большое количество каловых масс. В рек-тосигмоидальном отделе сужение просвета кишкг с ровными и четкими контурами.

бенка. При этом выявляют резко увеличенные петли кишки, содержащие жидкость и газ (горизонтальные уровни). Затем вводят контрастную взвесь в прямую кишку (ирригоскопия) и определяют зону (уровень) атрезии, ниже которой кишка имеет необычно малые размеры (микроколон).

Наличие стеноза просвета кишки, степень его выраженности и уровень расположения также устанавливают с помощью ирриго-скопии. Врожденные стенозы кишки следует отличать от рубцовых сужений, стойких спазмов, подслизистой карциномы, внекишечных вдавлений ее стенки.

Удлинение (долихоколон, макроколон) и расширение (ме-гаколон) толстой кишки встречаются как самостоятельно, так и в комбинации. Удлиненной может быть вся толстая кишка или отдельные ее части, образующие дополнительные петли. Наиболее часто удлиняется сигмовидная кишка (долихосигма). Нередко ее удлинение сочетается с расширением просвета кишки (мегасигма, мегадолихосигма). Удлинение слепой кишки обычно сопровождается избыточной ее подвижностью (соеcum mobile), вследствие чего положение кишки может быть атипичным (рис. 97). Выраженное удлинение отделов толстой кишки благоприятствует развитию запора, длительных спазмов и даже возникновению заворота.

Расширение просвета толстой кишки может не сопровождаться ее удлинением. Однако чаще всего имеет место сочетание этих видов аномалии, ограничивающихся отдельным сегментом (несколькими сегментами) или распространяющихся на всю толстую кишку (megacolon congenitum). Последний вид аномалии известен как болезнь (синдром) Г иршпрунга. Расширению и удлинению кишки способствует сопутствующая этой аномалии ахалазия анального сфинктера.

Клиническая картина зависит от степени поражения. В выраженных случаях наблюдаются упорный запор, метеоризм, рвота, постепенное увеличение живота, нарастание общей интоксикации.

Распознается с помощью контрастной клизмы, для которой используют изотонический или слегка гипертонический раствор хлорида натрия. Стойко суженный участок, могущий иметь различную протяженность, расположен, как правило, на границе между сигмовидной и прямой кишкой. Контуры его обычно четкие, иногда неровные. Выше сужения вся кишка (или только сигмовидная) резко расширена, тонус ее понижен, гаустры отсутствуют (рис. 98) либо выражены незначительно, растянуты. Рельеф слизистой не дифференцируется либо перестроен. В расширенной кишке обилие каловых масс и газа. Стояние диафрагмы высокое, подвижность ее ограничена. Выведение контрастного вещества из кишки резко замедлено. Болезнь Гиршпрунга дифференцируют от привычного запора и «идиопатического расширения» (гигантизма) кишки, при которых сужение на границе сигмовидной и прямой кишок отсутствует, а расширение просвета распространяется на всю ректосигмоидальную зону и вышележащие отделы (рис. 99). Необходимо также исключить вторичное расширение кишки при рубцовом сужении, развившемся на почве воспалительного процесса в прямой кишке или параректальной клетчатке.

Удвоение толстой кишки наблюдается реже, чем тонкой. Оно может быть частичным или полным с одним или двумя заднепроходными отверстиями. Нередко сочетается с аномалиями развития мочевыводящих путей (Kottra, Dodds, 1971). Полость добавочной петли

Идиопатическое расширение (гигантизм) толстой кишки

Рис. 99. Идиопатическое расширение (гигантизм) толстой кишки. Все отделы резко удлинены и расширены. Тонус понижен. Сужение в ректосигмоидальной оола сти не выявляется.

может сообщаться с основной кишкой или быть изолированной (энтерогенная киста). Клинически обычно не проявляется.

Распознаются удвоения при ретроградном заполнении толстой кишки бариевой взвесью. При изолированном удвоении выявляют разной величины, овальной формы дефект наполнения или асимметричное сужение основной кишки, соответствующее интрамуральному расположению энтерогенной кисты. Контур общей стенки сглажен эластичность не нарушена. Если же добавочная кишка сообщается с основной, то проникающая в ее просвет бариевая взвесь позволяем определить характер и величину удвоения. В подобных случаях Нс обзорных рентгенограммах брюшной полости может быть обнаруже но дополнительное скопление газа с характерным рисунком гаустг вне основной полости кишки.

Врожденные дивертикулы в виде ограниченного выбуханит стенки локализуются в любом отделе толстой кишки, за исключень ем прямой, однако наиболее часто (80% случаев) в левой ее полови не, особенно в сигмовидной кишке. Могут быть одиночными и множественными. Иногда сочетаются с полипозом, язвенным колитом Чаще всего они располагаются на стороне прикрепления брыжейки что связывают с врожденной неполноценностью мышечной стенки кишки в местах вхождения сосудов, проявляющейся обычно с при соединением функциональных расстройств и воспалительных процессов. Форма, размеры и количество дивертикулов толстой кишки

Рис. 100. Дивертикулез толстой кишки.

При тугом (а) и частичном (б) заполнении кишки видны множественные выпячивание стенки нисходящей и сигмовидной кишки, не опорожняющиеся полностью от содержимого.

Общая брыжейка кишечника, сочетающаяся с duodenum mobile

Рис. 101. Общая брыжейка кишечника, сочетающаяся с duodenum mobile. Петли тонкой и толстой кишки (а) расположены атипично, имеют чрезмерную подвижность. Рентгенограмма выполнена через 24 ч после приема бариевой извести внутрь и через 2 ч после повторного ее приема (б).

колеблются в широких пределах. Наблюдаются осложнения в виде дивертикулита, изъязвления, кровотечения, образования свищей и паракишечных абсцессов, перфорации.

Дивертикулы распознаются с помощью контрастной клизмы, а также при исследовании через 24 ч после приема внутрь бариевой взвеси. Выявлению их способствует хорошая подготовка кишечника больного к исследованию, а при наличии сопутствующего колита - применение спазмолитических препаратов. Контуры неосложненных дивертикулов четкие, стенки эластичные, рельеф слизистой оболочки кишки в зоне их расположения не изменен. С присоединением воспаления тонус кишки повышается, складки слизистой оболочки принимают подушкообразный вид, контуры дивертикулов становятся неровными, нечеткими и опорожнение их резко замедляется (рис. 100). Отчетливо выражена деформация ранее выявленных дивертикулов. Дивертикулы толстой кишки дифференцируют от язвенного колита, изъязвленных полипов, а также деформаций стенки кишки, вызванных спайками и другими причинами. Необходимо иметь в виду, что воспалительный процесс в одиночном дивертикуле восходящей или поперечной ободочной кишки может быть причиной ошибочного диагноза острого аппендицита или холецистита.

Атипичное положение отделов кишечника обычно связано с аномалией развития брыжейки - общей брыжейкой (mesenterium ileo-colicum commune). При общей для тонкой и толстой кишки брыжейке петли тощей и подвздошной кишки распола гаются в основном в правой половине брюшной полости, а толстая кишка обычно занимает левые ее отделы. При этом проксимальный отдел толстой кишки обладает необычной подвижностью, вследствие чего слепая и восходящая кишка может располагаться по средней линии или даже слева от нее. Изображение двенадцатиперстно-тощего изгиба отсутствует, так как дистальная часть двенадцатиперстной кишки направляется не влево, как обычно, а вниз и вправо, переходя здесь в петли тощей кишки (рис. 101).

Атипичное положение отделов кишечника необходимо дифференцировать с их вторичным смещением, обусловленным объемным процессом в брюшной полости или забрюшинном пространстве. Левостороннее расположение червеобразного отростка может обусловить большие диагностические трудности при его воспалении.

Приведенные в этом разделе данные об аномалиях и пороках развития кишечника не отражают все их многообразие, встречающееся в практической работе, однако их необходимо учитывать при проведении дифференциальной диагностики между нормой и патологией, особенно возникающей в атипично развитом отделе кишечника.

Рекомендуем к просомтру

www.kievoncology.com благодарны автору и издательству, которые способствует образованию медицинских работников. При нарушении авторских прав, сообщите нам и мы незамедлительно удалим материалы.