Гистиоцитоз

Гистиоцитоз (лангергансоклеточный гистиоцитоз) является гранулематозным заболеванием неизвестной этиологии, чаще развивается у лиц молодого и среднего возраста. Более чем у половины больных поражаются только легкие, в 20% наблюдений выявляют сочетанные изменения в костях и в таком же проценте случаев изменения локализуются одновременно в нескольких органах. Клинические проявления неспецифичны и часто вообще отсутствуют. Более чем у одной пятой больных возникает спонтанный пневмоторакс. Течение заболевания у большинства больных доброкачественное и лишь в единичных случаях формируется картина сотового легкого.

Морфологически в легких выявляют гистиоци-тарные гранулемы и кисты. Некротические изменения в гранулемах наблюдаются редко, однако в части из них выявляют мелкие полости. Рентгенологически гистиоцитоз проявляется ретикулярными и очаговыми изменениями в верхних и средних отделах легких, что обычно интерпретируется как проявление туберкулезного воспаления. Противотуберкулезная терапия не эффективна. Рентгенологическая картина существенно отличается от данных высокоразрешающей КТ. Основными признаками гистиоцитоза при КТ, как и при морфологическом исследовании, являются множественные кисты и мелкие центрилобулярные очаги. Кисты имеют тонкие, ясно очерченные стенки, часто неправильную, причудливую форму. Это связано с давлением на стенки кист прилежащих сосудов и бронхов. Такая своеобразная форма кист часто помогает отличить их от эмфиземы и бронхоэктазов. Механизм формирования кист до настоящего времени остается не ясным. В ряде исследований показана необычная динамика изменений при гистиоцитозе: от соли-тарных мелких очагов к более крупным очагам с полостями в центре, кистам с толстыми стенками и, наконец, кистам с тонкими стенками. Показано также уменьшение размеров кист и даже их полное исчезновение при динамическом наблюдении. Ряд авторов высказывают предположение, что кисты представляют собой растянутые воздухом бронхиолы и возникают в результате сдавления мелких бронхов гистиоцитарными гранулемами.

Очаги обычно располагаются в центре вторичной легочной дольки, имеют небольшие размеры (до 5 мм). Иногда в них удается выявить мелкие полости распада, однако при морфологическом исследовании признаки некроза в гранулемах выявляют редко. Наибольшие трудности в диагностике вызывают начальные формы гистиоцитоза, при которых изменения в легких ограничиваются небольшим количеством центрилобулярных очагов, а кисты отсутствуют. В этих случаях диагноз устанавливается только по данным биопсии.

Изменения в легких при ревматоидном артрите

Рис. Изменения в легких при ревматоидном артрите. В кортикальных отделах легких, преимущественно в задних сегментах, выявляются ретикулярные изменения в виде неравномерного утолщения внут-ридольковых перегородок и участков повышения плотности по типу матового стекла.

Лимфогенный карциноматоз

Рис. Лимфогенный карциноматоз. Диффузное утолщение междольковых перегородок и стенок бронхов. В некоторых перегородках видны мелкие перилимфатические очаги, образующие четкообразные структуры. Единичные центрилобулярные очаги обусловлены мелкими метастатическими очагами.

Гистиоцитоз X (лангергансоклеточный гистиоцитоз)

Рис. Гистиоцитоз X (лангергансоклеточный гистиоцитоз). Томограммы двух больных на уровне верхних долей легких. В легочной ткани выявляются множественные воздушные полости неправильной, иногда причудливой формы, с четко очерченными стенками. Между воздушными полостями видны немногочисленные мелкие центрилобулярные очаги.

Рекомендуем к просомтру

www.kievoncology.com благодарны автору и издательству, которые способствует образованию медицинских работников. При нарушении авторских прав, сообщите нам и мы незамедлительно удалим материалы.