Обычный интерстициальный пневмонит

Обычная интерстициальная пневмония является наиболее частой формой интерстициальных легочных пневмонитов и нередко используется как синоним идиопатического фиброзирующего альвеолита [25]. В отличие от другой распростраценной формы интерстициальных пневмонитов — десквамативной пневмонии, этот процесс характеризуется преимущественным поражением межальвеолярных перегородок, преобладанием их отека и клеточной инфильтрации, выраженной фибробластической реакцией и быстрым развитием фиброза. С этим связано неуклонно прогрессирующее течение заболевание и плохой прогноз. Средняя продолжительность жизни больных с этой формой заболевания составляет 5-6 лет.

Таблица. Патоморфологическая классификация интерстициальных пневмонитов.

 

Idiopathic interstitial pneumonitis

idiopathic pulmonary fibrosis, IPF (usual interstitial pneumonitis, UIP)

dequamative interstitial pneumonitis,

Acute interstitial pneumonitis, AIP

nonspecific interstitial pneumonitis,

DIP

NSIP

Идиопатический интерстициальный пневмонит

идиопатический легочный фиброз(обычный интерстициальный пневмонит) десквамативный интерстициальный пневмонит острый интерстициальный пневмонит неспецифический интерстициальный пневмонит

Interstitial pneumonitis assotiated infection

Viral, mycoplasma

with

Интерстициальный пневмонит, связанный с инфекцией

Вирусной, микоплазменной

Interstitial pneumonitis assotiated environmental exposure

Asbestosis

Hypersensitivity pneumonitis Drug reactions

Gaintcell interstitial pneumonitis, Gl

with

P

Интерстициальный пневмонит, связанный с факторами окружающей среды

Асбестоз

Гиперчувствительный

пневмонит

Реакция на лекарственные препараты Гигантоклеточный интерстициальный пневмонит

Interstitial pneumonitis assotiated collagen vascular disease

with

Интерстициальный пневмонит, связанный с заболеваниями соединительной ткани

Interstitial pneumonitis assotiated immunodeficiency

Lymphocystic interstitial pneumoniti

with s, LIP

Интерстициальный пневмонит, связанный с иммунодефицитом Лимфоцитарный интерстициальный пневмонит

Морфологически в большинстве случаев обнаруживается отложение коллагеновых волокон в стенках альвеол, локальные скопления фибробла-стов при незначительной выраженности лимфоцитарной инфильтрации, расширение и деформация альвеолярных ходов и бронхиол. Исходом процесса является формирование сотового легкого. Преобладание процессов фиброзирования над клеточной инфильтрацией и отеком интерстиция имеет большое значение для понимания особенностей КТ картины заболевания. Отличительной ее особенностью является доминирование ретикулярных изменений в кортикальных отделах легких и относительно быстрое развитие сотового легкого.

Десквамативный интерстициальный пневмонит может являться самостоятельным патологическим процессом или составной частью идиопа-тического фиброзирующего альвеолита в сочетании с признаками обычной интерстициальной пневмонии. Отличительные признаки заключаются в накоплении большого количества макрофагов в просвете альвеол при минимальной инфильтрации межальвеолярных перегородок и незначительной выраженности фиброза легочного интерстиция. Изменения распространяются в легком исключительно равномерно, на всем протяжении легочной паренхимы. В случаях, когда скопления клеточных элементов ограничиваются пе-рибронхиолярной зоной, патологический процесс определяется как респираторный бронхиолит с интерстициальным процессом в легких. Аналогичные изменения в легочной ткани могут возникать и при других заболеваниях, в частности гистио-цитозе, асбестозе, болезнях соединительной ткани. Поэтому диагностика десквамативного интерстициального пневмонита осуществляется по данным открытой биопсии.

Клиническая картина весьма напоминает идиопатический легочных фиброз, однако прогноз заболевания существенно благоприятнее. Средняя родолжительность жизни больных от времени появления клинической симптоматики достигает 10-12 лет. Основным признаком десквамативного интерстициального пневмонита при высокоразрешающей КТ является наличие зон матового стекла в кортикальных отделах легких (60%), в глубине легочной ткани (20%) или диффузно на всем протяжении легких (20%). Почти у 20% больных рентгенограмма легких оказывается нормальной. В большинстве случаев изменения локализуются в средней и нижних отделах легких. Признаки фиброза выражены весьма умеренно. Обычно они представлены тонкими линейными тяжами вдоль плевры и небольшими участками сотового легкого в кортикальных отделах легких.

Острый интерстициальный пневмонит, более известный как синдром Хаммен-Рича, характеризуется диффузным активным интерстициальным фиброзом, с пролиферацией фибробластов и ми-офибробластов и при отсутствии отложений коллагена. Эти изменения представляют собой ответ легочной ткани на предшествующее в недавнем прошлом острое повреждение (инфекция, ингаляция, аспирация). В отличие от обычного интерстициального пневмонита, данный процесс отличается исключительной неравномерностью морфологических изменений в легочной ткани.

Клиническое начало заболевания острое, изменения могут возникать в любом возрасте и не зависят от пола. Заболевание быстро прогрессирует и заканчивается в течение 0,5-2 месяцев развитием типичного респираторного дистресс-синдрома взрослых. Смертность достигает 60%, пик летальности наблюдается через несколько недель от начала заболевания. До настоящего времени существуют лишь единичные описания КТ картины этого состояния. Основные изменения связаны с диффузным уплотнением легочной ткани по типу матового стекла в сочетании с минимальными признаками фиброза.

Неспецифический интерстициальный пневмонит морфологически характеризуется мономорф-ной клеточной инфильтрацией межальвеолярных перегородок с преобладанием лимфоцитов и плазматических клеток. Признаки фиброза выражены умеренно, сотовое легкое развивается редко. Клинические симптомы неспецифичны. Чаще болеют женщины среднего возраста. Прогноз относительно благоприятный, так как изменения подвергаются обратному развитию под влияние гормональной терапии.

При КТ изменения характеризуются диффузными изменениями по типу матового стекла с преобладанием их в кортикальных отделах, особенно в базальных сегментах легких. Линейные фиброзные тяжи вдоль плевры возникают у 20% пациентов. Ни в одном из наблюдений не описано развитие сотового легкого.

Изменения в легких при системных заболеваниях соединительной ткани имеют большое сходство с идиопатическим легочным фиброзом. Такие изменения могут возникать у больных системным склерозом (склеродермией), смешанными коллагенозами, полимиозитом, системной красной волчанкой, а также ревматоидным артритом. Патологический процесс в легких характеризуется тонкими ретикулярными изменениями, обусловленными утолщением внутридолькового интерстиция. Такие изменения локализуются в кортикальных отделах легких, преимущественно в наддиафрагмальных зонах и часто сочетаются с уплотнениями легочной ткани по типу матового стекла, мелкими центрилобулярными очагами и участками утолщения плевры. Очаговые изменения при системных заболеваниях, особенно при ревматоидном артрите, обусловлены лимфоидной гиперплазией в стенках бронхиол. Другие изменения при ревматоидном артрите включают бронхоэктазы и бронхиолоэктазы, а также изолированные изменения плевры в виде утолщения ее листков. Типичным является развитие сотового легкого аналогичной локализации.

Рекомендуем к просомтру

www.kievoncology.com благодарны автору и издательству, которые способствует образованию медицинских работников. При нарушении авторских прав, сообщите нам и мы незамедлительно удалим материалы.