Аномалии развития позвоночника

Аномалии развития позвоночника представляют собой либо пороки эмбрионального развития, незавершение отдельных его этапов, либо повторение некоторых форм, присущих организмам на более низких ступенях филогенеза. Исходя из этих представлений, все многочисленные аномалии позвоночника подразделяют на 2 группы: аномалии онтогенетического значения и аномалии филогенетического значения (В. А. Дьяченко, 1949).

К первой группе относится ряд аномалий развития тел позвонков: щели и дефекты в телах, клиновидные позвонки (боковые и задние), аплазия тела позвонка и некоторые другие дефекты, в частности платиспондилия и микроспондилия. Сюда же входят аномалии развития дужек: щели дужек, аплазия половины дужки, аномалии межсуставного участка дужки (спон-дилолиз), аномалии развития отростков. В эту группу включаются также аномалии смешанного характера: аномалии сегментации как целых отделов позвоночника, так и смежных позвонков (блокирование) и недоразвитие отделов позвоночника и отдельных позвонков.

К аномалиям филогенетического значения относятся, в основном, численные аномалии в разных отделах позвоночника в связи с ассимиляцией соседних позвонков.

Явления ассимиляции наблюдаются во всех переходных областях позвоночника. Так, при аномалиях в черепно-шейной границе может быть два численных варианта: ассимиляция атланта (т. е. слияние его с затылочной костыо) и манифестация атланта (выделение его из элементов тела затылочной кости). В области шейно-грудной границы может быть дорсализация нижних шейных позвонков с образованием шейных ребер и, очень редко, цервика-лизация первого грудного позвонка (неразвитие первой пары ребер). Аномалии в пояснично-крестцо-вой области проявляются в форме сакрализации и люмбализа-ции. Могут быть численные аномалии на грудо-поясничной и крестцово-копчиковой границе.

Хотя в понятие «аномалия развития», в отличие от уродства, вкладывается представление об отклонениях от нормы, не оказывающих существенного влияния на функцию органа, в отношении позвоночника это не совсем оправдано. Существует ряд болезненных аномалий, которые дают выраженные нарушения функций спинного мозга и нервных корешков.

Аномалии развития тел позвонков - бабочковидный позвонок, задний и боковой клиновидные позвонки - связаны с пороками эмбрионального развития в бластомный период. Бабочковидный позвонок состоит из двух треугольных образований, вершинами обращенных друг к другу. На боковом снимке он представляется в виде клина, несколько смещенного кзади. Образование бабочковидного позвонка связано с отсутствием слияния парных хрящевых ядер из-за задержки обратного развития перихордальной перегородки.

Боковой клиновидный позвонок, или полупозвонок, является результатом развития только одной половины парной закладки позвонка. В некоторых случаях полупозвонки оказываются слитыми с одним из соседних нормальных позвонков. В грудном отделе полупозвонок часто имеет одностороннее ребро.

О., 34 года. Жалоб на боли в позвоночнике не предъявляет. При осмотре обнаружен небольшой сколиоз в нижнегрудном отделе. Подвижность позвоночника сохранена. На снимках выявляется сложная аномалия развития с наличием двух бабочковидных позвонков. Множественные синостозы между ребрами, выраженные вторичные дегенеративно-дистрофические изменения (рис. 87, а, б; рентгенограммы к части II см. на стр. 209-223).

На рис. 87, в представлена рентгенограмма позвоночника дочери больной О., 8 лет, у которой также выявляется сколиоз в нижнегрудном отделе беч каких-либо клинических проявлений. На снимках виден боковой клиновидный позвонок с добавочным ребром.

Задние клиновидные позвонки встречаются реже, их появление связано с аномалией сосудов. Недоразвитие сосудов, внедряющихся в тело позвонка спереди, ведет к тому, что не образуется переднее ядро окостенения и не развивается передний отдел тела позвонка. Клинически выявляется кифоз. Кроме статических нарушений, других проявлений при перечисленных изменениях в позвонках обычно не бывает. Полное отсутствие тела позвонка и другие аномалии встречаются редко и также клинического значения не имеют.

Наиболее часто встречающаяся аномалия развития дужек это так называемая spina bifida.

Понятие «spina bifida» распространяется на ряд анатомических изменений, связанных с нарушением формирования задних отделов дужек. Spina bifida чаще всего наблюдается в крестцовых и нижних поясничных позвонках, значительно реже в других отделах позвоночника. Известно, что костное замыкание дужек позвонков происходит уже после рождения ребенка и что наиболее поздно замыкаются дужки нижних поясничных и крестцовых позвонков. Последние бывают открыты до 6-12 лет. В некоторых случаях костного спаяния дужек вообще

Варианты незаращения дужек в поясничном и крестцовом отделах

Рис. 88. Варианты незаращения дужек в поясничном и крестцовом отделах.

а - отсутствует костное сращение дужки S, позвонка, видно свободно лежащее ядро окостенения остистого отростка этого позвонка; б - отсутствует костное сращение дужек всех крестцовых позвонков. Ядро окостенения остистого отростка Si позвонка слилось с остистым отростком Lb позвонка; в - отсутствует костное сращение дужек Ls, и Si позвонков. Несращенные концы дужек Lb позвонка представляются в виде двух овалов.

не происходит, и задние отделы дужек на всю жизнь остаются сформированными из фиброзной соединительной ткани, в которой иногда обнаруживаются обызвествления. Таково происхождение скрытой щели позвонков, так называемой «spina bifida occulta», бессимптомного анатомического варианта, встречающегося примерно у 20% здоровых людей (рис. 88).

Однако встречаются и другого типа щели задних отделов дужек, которые также именуются spina bifida, но представляют собой болезненные аномалии, а иногда и не совместимые с жизнью уродства. Сюда относятся рахишиз и кистозные формы. Рахишиз - это дефект задней стенки позвоночного канала, связанный с отсутствием смыкания медуллярной пластинки в трубку. Чаще всего при рахишизе одновременно имеется и массивный дефект мягких тканей спины, что делает плод нежизнеспособным. Подобная аномалия у взрослых крайне редка. Чаще наблюдаются кистозные формы spina bifida-дефекты задних частей дужек, сопровождающиеся кистовидными выпячиваниями, содержащими в себе оболочки мозга и элементы конского хвоста. При таких дефектах выявляется флюктуирующая припухлость в поясничном отделе, гипертрихоз, усиленная пигментация и рубцовые изменения кожи. В ряде случаев встречается болезненная spina bifida, сопровождающаяся трофическими расстройствами. При этих формах обнаруживаются спайки оболочек с краями дефекта, деформации конского хвоста и отдельных нервных стволов, спайки пучков конского хвоста, жировые опухолевидные массы внутри канала и даже небольшие менингоцеле. При миелографии и на внутрикостных венограммах в таких случаях (Шобингер, Крю-гер, Собель - Schobinger, Krueger, Sobel, 1961) выявлялось ненормально большое расстояние между задней поверхностью тел позвонков и передней стенкой дурального мешка, а также блок в эпидуральном венозном сплетении с обратным током крови.

Рентгенологически невозможно отличить щели, представляющие собой анатомические варианты, от щелей, сочетающихся с более глубокими пороками развития.

Из других аномалий развития дужек большое значение имеет незаращение в межсуставном участке дужки - спонди-лолиз.

Возникновение спондилолиза объясняется аномальным появлением в каждой половине дужки двух ядер окостенения, которые в дальнейшем не сливаются друг с другом. В результате в межсуставном участке остается соединительнотканная прослойка. Существует мнение, что спондилолиз может быть и приобретенным, являясь результатом костной перестройки в связи с усиленной нагрузкой на дужки нижних поясничных позвонков; в вышележащих отделах он наблюдается очень редко. Чаще всего аномалия бывает двухсторонней.

Спондилолиз никакими клиническими симптомами не проявляется, однако служит причиной развития спондилолистеза, т. е. смещения тела позвонка, корня дужки и верхних суставных отростков вперед. Соскальзывание позвонков вперед может быть и без спондилолиза, но в этих случаях оно связано с развитием деформирующего артроза в межпозвонковых суставах и с наклоном суставных фасеток кпереди. В таких случаях происходит подвывих или вывих в этих суставах и позвонок смещается вперед. Эта патология носит название псевдоспон-дилолистеза.

При горизонтальном варианте расположения суставных фасеток и при неполноценности межпозвонковых дисков возможно заднее смещение позвонка, так называемый задний парадоксальный спондилолистез. В редких случаях спонди-лолистез может быть результатом аплазии суставных отростков.

Развитию споидилолистеза всегда предшествуют дегенеративно-дистрофические изменения в нижележащем межпозвонковом диске; провоцирующим фактором могут быть тяжелые физические нагрузки и травмы.

Расщелины в дужках в выраженных случаях могут быть обнаружены на прямых и боковых снимках, но лучше всего они видны на снимках в косой проекции.

При спондилолистезе выраженной степени, когда позвонок не только смещается вперед, но даже сползает в полость малого таза, рентгенологическая и клиническая диагностика не представляет трудностей. При осмотре выявляется гиперлордоз поясничного отдела, прощупывается выстоящая верхняя площадка крестца. Крестец при этом располагается вертикально. На прямых снимках в таких случаях выявляется тень, накладывающаяся на верхний отдел крестца.

Небольшие степени споидилолистеза могут быть обнаружены только при тщательном анализе линии, соединяющей задние поверхности тел поясничных позвонков с передней стенкой сакрального канала. Если эта линия дает ступенеобразный выступ, наличие смещения позвонка несомненно. Иногда соотношение между телом L5 позвонка и верхней поверхностью крестца лучше улавливаются на косых снимках. Неврологически при сполдилолистезе могут быть боли, явления вторичного пояснично-крестцового радикулита.

С., 64 года. Жалобы на боли в пояснице, распространяющиеся по задней поверхности левой ноги. Болен около 15 лет, начало заболевания связывает с подъемом тяжестей. На снимках видно типичное для споидилолистеза нарушение соотношений между L5 и Si позвонками с небольшим смещением тела и передней части дужки вперед. Виден также дефект сращения дужки Lb - спондилолиз. Высота диска L5-Si снижена, что свидетельствует о наличии остеохондроза (рис. 89).

Аномалии развития суставных отростков включают в себя несколько форм: фрагментацию отростков, агенезию отростков, асимметрию величины и асимметрию расположения суставных площадок.

Особенно часто встречается последний вид аномалии. Расположение суставных фасеток в разных плоскостях носит название «аномалии тропизма». При такой аномалии затруднены движения позвоночника, развивается артроз межпозвонковых суставов, что в свою очередь ведет к болям (В. Л. Чаклин, 1961). Рентгенологически аномалия тропизма видна на задних и косых снимках.

Аномалии других отростков многочисленные, но не имеют особого клинического значения. Нужно только помнить о возможном неслиянии добавочных ядер окостенения в отростках и не трактовать их как результат перелома.

К аномалиям смешанного характера, по В. А. Дьяченко (1949). относятся аномалии сегментации, аплазия позвонков или целых отделов позвоночника.

Врожденные блоки позвонков являются результатом недоразвития диска. Сами по себе блоки позвонков не вызывают существенных нарушений функции и болей, однако в связи с нарушением статики могут вести к появлению в соседних отделах позвоночника вторичных дегенеративно-дистрофических изменений. На снимках выявляются два или несколько слившихся вместе позвонков с неизменной по сравнению с соседними позвонками костной структурой. Межпозвонковые диски на снимках могут быть не видны, но на томограммах, особенно при поперечном направлении размазывания во всех случаях выявляется хотя бы небольшой участок недоразвитого диска или замыкающих пластинок. На боковом снимке передняя поверхность костной массы, образованной за счет нескольких тел позвонков, представляется в виде вогнутой линии в связи с недоразвитием апофизов тел позвонков, смежных с аплазиро-ванным диском. Часто сливаются не только тела позвонков, но и дужки и остистые отростки. Блок позвонков может быть в любом отделе позвоночника, однако чаще встречается блок второго и третьего шейных позвонков.

П., 46 лет. Снрингомиелия. Жалоб на боли в шейном отделе позвоночника нет, все движения сохранены, осевая нагрузка безболезненна. На снимке виден костный блок между телами и дужками С2 и С3 позвонков, прослеживаются смежные замыкающие пластинки, структура сблокированных позвонков не изменена, В нижележащем* отделе - вторичные дегенеративно-дистрофические изменения (рис. 90).

Количество сблокированных позвонков может быть различным. Слияние большинства шейных позвонков в единую костную массу носит название синдрома Клиппеля - Файля.

Рентгенологически нужно дифференцировать блоки позвонков с последствиями туберкулезного и неспецифического спондилитов, а также с травмами.

Недоразвитие отделов позвоночника встречается редко и сопровождается другими пороками развития.

Из аномалий филогенетического значения для нейрорентге-нологии важными представляются изменения в черепно-шейной границе, выявление шейных ребер и переходных пояснично-крестцовых позвонков.

Анатомические наблюдения показывают, что при ассимиляции атланта происходит не только частичное или полное спая-ние дуг и боковых масс его с затылочной костыо, но и поворот его вокруг продольной оси. Этим самым резко меняется конфигурация верхнего отдела позвоночного канала, что приводит к деформации и сдавлению стволовой части мозга (рис. 91).

Выявление изменений в верхнешейном отделе позвоночника значительно облегчается применением томографии.

Шейные ребра чаще всего являются бессимптомным вариантом,, но могут давать и выраженные клинические нарушения. Возникновение шейных ребер связано с появлением на ранних стадиях эмбриогенеза самостоятельных закладок для ребер С7 позвонка, которые затем быстро исчезают. Шейные ребра представляются либо увеличенными, в виде орлиного клюва, поперечными отростками, либо образуется настоящее ребро, имеющее головку и шейку и сочленяющееся с телом и поперечным отростком С7 позвонка. Иногда головка и шейка отсутствуют, ребро соединяется с верхушкой поперечного отростка.

Шейные ребра вызывают значительные нарушения топографии соответствующего отдела. Меняется место прикрепления лестничной мышцы, появляется добавочная межреберная мышца, может сдавливаться плечевое сплетение, суживается промежуток, в котором проходит подключичная артерия. Все это иногда приводит к плекситам, могут наблюдаться сосудистые расстройства и нарушаться отток лимфы. Боли могут появиться также и вследствие артроза, развивающегося в добавочном ре-берно-позвонковом суставе.

Добавочные ребра могут встречаться и у L\ позвонка, однако клинического значения они не имеют.

В области пояснично-крестцовой границы нередко наблюдаются аномалии, связанные с нарушением численных отношений между отделами позвоночника. Эти аномалии могут выражаться в переходе первого крестцового позвонка в состав поясничных позвонков, либо в переходе пятого поясничного позвонка в состав крестца, либо в появлении добавочного шестого позвонка в поясничном или крестцовом отделах. Реже отсутствует один из позвонков поясничного отдела или крестца.

Таким образом, вместо 5 поясничных и 5 крестцовых позвонков, может быть 6 поясничных и 4 крестцовых, 4 поясничных и 6 крестцовых, 6 поясничных и 5 крестцовых, 5 поясничных и 6 крестцовых, 4 поясничных и 5 крестцовых и, наконец, 5 поясничных и 4 крестцовых позвонка. Такие численные аномалии клинического значения не имеют. Неврологические нарушения появляются в тех случаях, когда образуется переходный пояс-нично-крестцовый позвонок, т. е. такой позвонок, который имеет черты позвонка и поясничного и крестцового отделов. Степени переходности могут быть разные. Иногда на снимках видно лишь небольшое увеличение одного из поперечных отростков нижнего поясничного позвонка; в более выраженных случаях он приобретает форму крыла бабочки (рис. 92, а). При еще большей степени увеличения поперечный отросток образует или добавочный сустав с крестцом (так называемая «суставная сакрализация» - рис. 92, б), либо сливается с ним в единую костную массу (так называемая «костная сакрализация» - рис 92, в). Боли чаще всего наблюдаются при суставной сакрализации, так как со временем в области новообразованного сустава возникают явления артроза. При костной сакрализации

Основные варианты переходных пояснично-крестцовых позвонков

Рис. 92. Основные варианты переходных пояснично-крестцовых позвонков.

а - левый поперечный отросток Ls позвонка увеличен, имеет форму крыла бабочки; б - левый поперечный отросток 1.ъ позвонка увеличен, образует сустав с верхней поверхностью крестца - суставная сакрализация; в - левый поперечный отросток Lb позвонка увеличен и слит с боковой массой крестца - костная сакрализация.

боли возникают реже и связаны с нарушением статики позвоночника. Боли могут быть вызваны также сдавлением спинномозгового корешка в суженном межпозвонковом отверстии.

В крестцово-копчиковой области численные аномалии также встречаются довольно часто, но клинического значения не имеют.

Рекомендуем к просомтру

www.kievoncology.com благодарны автору и издательству, которые способствует образованию медицинских работников. При нарушении авторских прав, сообщите нам и мы незамедлительно удалим материалы.