Фиброзная остеодистрофия черепа

Сущность фиброзной остеодистрофии сводится к перестройке костной структуры в связи с гибелью костных клеток, замещению их соединительной тканью и вторичному новообразованию костного вещества. Причины возникновения остеодистрофии до сих пор окончательно не выяснены. Очевидно, ведущую роль играют эндокриннообменные нарушения, однако не исключена роль травмы и пороков развития мезенхимы в эмбриональном периоде. В связи с разнообразием клинических проявлений и различием этиологических моментов заболевания, относящиеся к фиброзным остеодистрофиям, подразделяются на несколько групп. С. А. Рейнберг предлагает следующую классификацию: 1) местная остеодистрофия, или местный фиброзный кистозный остит, или изолированная костная киста; 2) гигантоклеточная опухоль; 3) гиперпаратиреоидная фиброзная остеодистрофия, или болезнь Реклингаузена; 4) фиброзная дисплазия костей с отдельными ее разновидностями; 5) обезображивающая фиброзная остеодистрофия, или болезнь Педжета; 6) костный леон-тиаз (гемикраниоз); 7) костный неврофиброматоз и другие некоторые редкие нервно-кожно-костные заболевания.

По этой классификации фиброзные остеодистрофии черепа относятся в основном к 3-7-ой группам. Изолированная костная киста и гигантоклеточная опухоль в костях черепа почти ие встречаются.

Болезнь Реклингаузена и болезнь Педжета относятся к генерализованным остеодистрофиям с поражением всего скелета. В основе возникновения болезни Реклингаузена лежит гиперфункция паращитовидных желез. В связи с нарушением фос-форно-кальциевого обмена происходит потеря известковых солей в костях, на снимках черепа виден ячеистый остеопороз костных пластинок.

Причины возникновения болезни Педжета до сих пор не выяснены. Это заболевание свойственно пожилому и старческому возрасту. Поражаются чаще несколько костей скелета, причем наиболее характерно поражение костей черепа и бедра, которое представляется склерозированным и дугообразно изогнутым по типу пастушьей палки. Нередко при болезни Педжета поражается только череп. Заболевание течет очень медленно. Одним из ранних признаков является преждевременное выпадение зубов из-за атрофии альвеолярных отростков. Больные начинают отмечать постепенное увеличение размеров головы. Позднее присоединяются изменения со стороны черенномозговых нервов в связи с изменениями конфигурации (продавливаиием) костей основания черепа и с сужением черепных отверстий.

В ранних стадиях заболевания рентгенологически могут быть выявлены зоны остеопороза в области костей свода. Образуются небольших размеров зоны разрежения, которые со временем сливаются друг с другом. Эти изменения на много лет предшествуют появлению типичной картины болезни Педжета.

В поздних стадиях размеры черепа значительно увеличены. Кости свода черепа утолщены до 1,5-2,5 см за счет сНр1оё и наружной костной пластинки. Костный рисунок смазанный, бесструктурный, с пятнистыми участками уплотнения. В литературе принято именовать его «ватным рисунком». В связи с меньшей плотностью заменившей кость соединительной ткани оснозание черепа как бы оседает, прогибается, передняя и задняя черепные ямы оказываются расположенными значительно ниже средней. Конфигурация турецкого седла резко изменяется.

Н., 56 лет. Жалобы на шум в ушах, падение слуха, головную боль. Отмечает постепенное увеличение размеров головы. 8 лет назад за короткое время выпали все зубы.

Имеются нарушения со стороны V, VII и VIII пар нервов с обеих сторон за счет сдавления их в костных отверстиях основания черепа.

На снимках видно изменение конфигурации черепа с разрушением турецкого седла и продавливаиием вниз передней и задней черепных ям, резкое утолщение костей свода с типичной для болезни Педжета перестройкой костной структуры (рис. 23). Другие отделы скелета не изменены.

При фиброзной дисплазии костей выявляются очень медленно растущие опухоли с ровной или бугристой поверхностью, слегка болезненные при надавливании. Изменения могут локализоваться в любой части черепа. Пораженный участок кости утолщен. Обе костные пластинки истончены и перестроены, ди-плонческпй слой неравномерно расширен, в толще его имеются кистовидные очаги деструкции, а также участки уплотнения. Иногда на фоне вздутого участка кости видна перестройка с образованием крупных ячеек или округлых полостей. При сдавлении утолщенным отделом кости вещества мозга могут появиться неврологические нарушения.

При гистологическом исследовании обнаруживается фиброзная соединительная ткань, в которой имеются трабекулы незрелой кости, элементы хряща, зоны кровоизлияния, мелкие кисты, заполненные кровыо. Содержание кальция и фосфора в крови нормальны. Рентгенологические изменения иногда очень сходны с таковыми при арахноидэндотелпоме, болезни Педжета, эози-нофильной гранулеме, эппдермоиде и гемангиоме.

М., 20 лет. Левосторонний гемипарез. Болен с детства. Движения в конечностях с годами ухудшаются. В заднем отделе правой теменной области пальпируется плотная неболезненная припухлость. На снимках видно, что теменная кость резко утолщена, главным образом за счет diploe, структура ее резко перестроена с наличием множественных кистовидных полостей (рис. 24).

К-, 50 лет. Беспокоит головная боль. Отмечает припухлость костной плотности в левой теменной области, увеличивающуюся очень медленно, в течение многих лет. При осмотре знаков органического поражения нервной системы не обнаружено. На снимках видна склеротическая перестройка правой теменной, в меньшей мере височной и лобной костей с вздутием их и «крупноячеистой» структурой сПр1оё. Костные пластинки не повреждены (рис. 25). Клинико-рентгенологический диагноз: фиброзная дисплазия.

К фиброзным дисплазиям относится также болезнь Олбрай-та, при которой изменения в костях черепа сочетаются с пигментацией кожи, гипертиреоидизмом и преждевременным половым созреванием. К этой же группе относится и костный леонтиаз - склероз костей мозгового и лицевого черепа с утолщением их, что придает лицу «львиный вид».

К последней группе фиброзных остеодистрофий по классификации С. А. Рейнберга относится и костный неврофиброматоз, или невоосЬибооматоз Реклингаизена. при котором образуются множественные опухоли типа неврином или неврофибром в области нервных стволов, причем могут поражаться как черепно-мозговые нервы, так и периферические нервные стволы, вплоть до мелких ветвей. Под кожей конечностей и туловища у таких больных пальпируются мелкие опухолевые узелки, иногда они достигают и более крупных размеров. Кроме того, для этого заболевания характерны множественные пигментные пятна и па-пнлломатозные разрастания кожи. Заболевание прогрессирует очень медленно. Из черепномозговых нервов чаще поражается слуховой нерв. Рентгенологически отмечаются изменения со стороны пирамиды височной кости и внутреннего слухового прохода, типичные для невриномы VIII пары. Реже могут поражаться и другие черепномозговые нервы.

Рекомендуем к просомтру

www.kievoncology.com благодарны автору и издательству, которые способствует образованию медицинских работников. При нарушении авторских прав, сообщите нам и мы незамедлительно удалим материалы.