Саркоидоз

Саркоидоз представляет собой полиорганное заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется наличием распространенных нека-зеозных эпителиоидноклеточных гранулем. В большинстве случаев заболевание развивается у лиц в возрасте 20-40 лет. Несмотря на это, гранулемы могут возникать практически в любом органе и любых тканях, более чем у 90% больных наблюдаются изменения в легочной ткани.

Основным морфологическим признаком сарко-идоза органов дыхания является формирование множественных эпителиоидноклеточных гранулем вдоль лимфатических сосудов и в лимфатических узлах. Большинство таких гранулем располагаются в стенках артерий и бронхов, а также вдоль листков висцеральной плевры и в междольковых перегородках. Именно такое перибронхи-альное распределение гранулем определяет высокую эффективность чрезбронхиальной биопсии легочной ткани в диагностике саркоидоза. Биопсия нередко оказывается информативной даже в тех случаях, когда очаговые изменения на рентгенограммах и компьютерных томограммах отсутствуют.

Широкое распространение получила классификация, разделяющая саркоидоз на три стадии: изолированная внутригрудная аденопатия, инфильтративные изменения в легких и лимфатических узлах, фиброзные изменения в легких. Это разделение весьма условно. У большинства больных с изолированным увеличением внутригрудных лимфатических узлов по данным рентгенографии патоморфологическое исследование позволяет выявить микрогранулемы в легочной ткани. Часть этих изменений, невидимых на обзорных рентгенограммах, можно обнаружить при высокоразрешающей КТ. Очевидные признаки фиброза в одной части легкого могут сочетаться с активным воспалительным процессом в другой его части.

Примерно у 60-70% больных саркоидозом отмечается типичная рентгенологическая картина в виде двухсторонних ретикулонодулярных изменений в легких, симметричного увеличения лимфатических узлов корней легких и правой па-ратрахеальной группы. Атипичные или неспецифичные для саркоидоза изменения выявляют у 20-30% больных, и еще у 5-10% больных изменения на рентгенограммах вообще отсутствуют.

При КТ выявляют множественные мелкие очаги, расположенные вдоль бронхососудистых пучков, междолевых щелей, костальной плевры. Такое перилимфатическое распределение очагов является наиболее характерным признаком саркоидоза. В прикорневой зоне отчетливо выявляется утолщение перибронховасулярно-го интерстиция, контуры которого в типичных случаях неровные, четкообразные. Изменения аксиального интерстиция продолжаются вплоть до внугридольковых бронхов, что приводит к появлению многочисленных центрилобулярных очагов. Утолщение листков междолевой плевры при саркоидозе чаще неравномерное, четкообразное. В них часто видны множественные мелкие очаги.

В целом, наиболее выраженные изменения при саркоидозе выявляются на уровне верхнедолевых бронхов, больше и раньше в правом легком. Особенно глубокие изменения возникают в задних и передних сегментах верхних долей, в верхушечных сегментах нижних долей, в средней доле и язычковых сегментах. Такое распространение процесса вдоль главной междолевой щели типично и закономерно. Оно отчетливо прослеживается не только на компьютерных томограммах, но и на рентгенограммах в боковой проекции. В последующем именно в этих зонах раньше всего появляются признаки фиброза.

Лимфангиолейомиоматоз

Рис. Лимфангиолейомиоматоз. В легочной ткани выявляются множественные однотипные воздушные полости с тонкими ровными стенками на фоне неизмененной легочной ткани.

Саркоидоз, 1 стадия

Рис. Саркоидоз, 1 стадия. Увеличение лимфатических узлов средостения. Изменены лимфоузлы правой паратрахеальной, аортопульмональной и бифуркационной групп.

Саркоидоз, I стадия КТ-ангиография

Рис. Саркоидоз, I стадия КТ-ангиография. Одностороннее увеличение лимфатических узлов корня левого легкого и узлов бифуркационной группы средостения.

Саркоидоз, 2 стадия

Рис. Саркоидоз, 2 стадия. Диффузные изменения в обоих легких с наличием множественных пери-лимфатических очагов, перибронховаскулярными муфтами и участками повышения плотности легочной ткани по типу матового стекла.

Саркоидоз, 2 стадия

Рис. Саркоидоз, 2 стадия. Преобладание изменений вдоль сосудов и бронхов верхних долей легких с выраженным утолщением центрального (аксиального) интерстиция. Множественные перилимфатичес-кие очаги в задних сегментах верхних долей, часть из которых сливается с формированием зон уплотнения по типу матового стекла.

Саркоидоз, 2 стадия

Рис. Саркоидоз, 2 стадия. Типичное перибронхиальное и периваскулярное расположение мелких очагов. Часть мелких очагов в кортикальных отделах легких расположены центрилобулярно, что отражает диффузное утолщение всего аксиального интерстиция.

У части больных отмечается слияние множественных мелких очагов в более крупные очаги и небольшого размера инфильтраты. Такие инфильтраты имеют нечеткие расплывчатые контуры, небольшую плотность, иногда в них видны просветы бронхов. Другой формой изменений при саркоидозе является симптом матового стекла. Эти изменения могут быть самыми различными по протяженности и локализации. Морфологические исследования показывают, что в основе матового стекла при саркоидозе чаще лежит множество мельчайших очагов, неразличимых с помощью высокоразрешающей КТ. Аналогичным образом формируются и более или менее крупные участки консолидации (безвоздушные участки уплотнения легочной ткани) или «альвеолярный саркоид». Они состоят из многочисленных мелких сливающихся очагов, зон отека и клеточной инфильтрации. Такие инфильтраты располагаются в кортикальных отделах легких, в них отчетливо видны просветы бронхов. Эта картина может напоминать бактериальную пневмонию или бронхиолоальвеолярный рак. Определенную помощь в диагностике оказывает обнаружение увеличенных лимфатических узлов средостения и корней легких.

Увеличение лимфатических узлов выявляется у 80-90% больных саркоидозом. В патологический процесс могут вовлекаться все группы перит-рахеобронхиальных узлов, как правой, так и левой половины средостения, лимфоузлы корней легких и легочных связок. Нередко в лимфоузлах обнаруживают обызвествления, что не является признаком туберкулезного поражения. Изолированное поражение лимфатических узлов встречается относительно редко.

При рентгенологической картине изолированной лимфоаденопатии применение высокоразрешающей КТ часто позволяет выявить начальные изменения в легочной ткани. Обычно они локализуются в прикорневой зоне. Но далее при отсутствии изменений в легких по данным КТ, чрез-бронхиальная биопсия у больных саркоидозом обычно позволяет выявить наличие гранулем в перибронхиальном интерстиции.

С развитием фиброза начинают преобладать ретикулярные изменения в виде неравномерного утолщения междольковых и внутридольковых перегородок. Ключевым симптомом начинающегося фиброза является уменьшение объема задних сегментов верхних долей легких. При этом верхнедолевые бронхи смевдаются кзади и к позвоночнику. Одновременно происходит вздутие кортикальных отделов легких, формирование элементов сотового легкого в субплевраль-ных зонах. Ретикулярные изменения как бы оттесняются от периферии легкого по направлению к корню. Вокруг верхнедолевых бронхов, перибронхиально, формируются более или менее крупные мягкотканные конгломераты, неотделимые от анатомических структур корня. Внутри конгломератов отчетливо видны деформированные просветы сегментарных и более мелких бронхов. Такие мягкотканные массы могут распространяться вглубь легочной ткани вдоль бронхососудистых пучков. Одновременно наблюдается деформация и смещение листков междолевой плевры, появление длинных линейных тяжей вдоль костальной плевры. Все выше перечисленные признаки отражают различные стадии фиброзных изменений в легочной ткани.

Рекомендуем к просомтру

www.kievoncology.com благодарны автору и издательству, которые способствует образованию медицинских работников. При нарушении авторских прав, сообщите нам и мы незамедлительно удалим материалы.