Семиотика интерстициальных заболеваний легких

Значительное число заболеваний органов дыхания связано с диффузной, не ограниченной анатомическими границами, инфильтрацией легочной ткани патологическим содержимым. Морфологическим субстратом такой инфильтрации может быть: жидкость (транссудат, экссудат, кровь и др.); клеточные элементы (воспаление, опухоль и др.); фиброз и целый ряд других, более редких причин. В связи с этим, как уже было отмечено выше, в англоязычной литературе широкое распространение получил термин «хронические инфильтративные заболевания легких». Синонимом этого термина в русскоязычной литературе в настоящее время является «интерстициальные болезни легких». Среди почти 200 заболеваний, традиционно включаемых в эту группу, можно выделить около 20 патологических состояний, наиболее часто встречающихся в клинической практике. Существуют многочисленные классификации этой группы заболеваний, основанные на этиологическом, патогенетическом, функциональном, клиническом принципах. С позиций рентгенологического исследования наиболее частые диффузные заболевания легких можно сгруппировать в зависимости от преобладающих изменений по данным высокоразрешающей КТ.

Интерстициальные заболевания легких представлены большой группой заболеваний воспалительной, опухолевой и другой природы. Этиология значительной части этих заболеваний недостаточно изучена. Все заболевания этой группы отличаются некоторыми общими признаками. К ним относятся:

• прогрессирующая одышка;

• разнообразные нарушения функции внешнего дыхания;

• распространенные, как правило, двухсторонние изменения при рентгенологическом (включая КТ) исследовании.

В англоязычной литературе общеупотребительным является термин «диффузные инфильтративные заболевания легких» (diffuse infiltrative lung disease, DILD) [8,10]. Эти заболевания, в свою очередь разделяются на острые и хронические. По своему содержанию термины хронические диффузные инфильтративные заболевания легких и интерстициальные заболевания легких являются синонимами. Понятие «диффузные» является в значительной степени условным, так как нередко распределение изменений в легочной ткани является неравномерным и даже локальным. Вместе с тем, даже при локальных изменениях патологических процесс не ограничивается отдельными анатомическими частями легкого — долями или сегментами. Ранее широко распространенное в отечественной литературе понятие «диссеминированные процессы в легких» употреблять не рекомендуется, так как оно не отражает многообразие морфологических изменений в легочной ткани при этих заболеваниях. В современной отечественной литературе для обозначения этой группы патологических процессов чаще используется термин «интерстициальные заболевания легких».

Основную часть интерстициальных заболеваний легких составляют хронические воспалительные процессы неинфекционной или неизвестной природы, основным морфологическим проявлением которых является повреждение легочного интер-стиция. Однако вовлечение легочного интерстиция в патологический процесс в сочетании с прогрессирующей одышкой и диффузными изменениями при рентгенологическом исследовании наблюдается и при других, достаточно многочисленных процессах. Поэтому в клинической практике понятие «интерстициальные болезни легких» значительно шире, а существующие классификации отражают различные аспекты этой многогранной проблемы. В соответствии с наиболее широко распространенной отечественной классификацией выделяют следующие группы заболеваний [1,2]:

1. Фиброзирующие альвеолиты (идиопатичес-кий, экзогенные аллергические, токсические; фиброзирующие альвеолиты как синдром при коллагеновых заболеваниях; как осложнение хронического активного гепатита других заболеваний).

2. Гранулематозы (саркоидоз легких, гистиоцитоз X, диссеминированный туберкулез легких, пневмокониозы, пневмомикозы).

3. Васкулиты при коллагеновых заболеваниях (узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера и другие некротизируюгцие ангииты; при идиопатическом гемосидерозе легких и синдроме Гудпасчера).

4. Группа болезней накопления (альвеолярный протеиноз, альвеолярный микролитиаз, первичный амилоида® легких, кальцификация (ос-сификация) легких).

5. Легочные диссеминации опухолевой природы (бронхиолоальвеолярный рак, метастазы в лег-

Таблица

Распределение наиболее частых интерстициальных заболеваний легких в зависимости от преобладающих изменений при высокоразрешающей КТ [25].

1. Линейные и ретикулярные изменения Интерстициальные пневмониты

идиопатический легочный фиброз (обычная интерстициальная пневмония) коллагенозы лекарственная реакция Асбестоз

Лимфогенный карциноматоз

Отек легких при сердечной недостаточности

2= Кистовидные изменения

Гистиоцитоз (лангергансоклеточный гистиоцитоз)

Лимфангиолейомиоматоз Сотовое легкое

идиопатический легочный фиброз

болезни соединительной ткани

хронический гиперчувствительный пневмонит -

радиационный пневмонит

саркоидоз

3. Очаговые изменения

Преимущественно перилимфатические; саркоидоз

лимфогенный карциноматоз лимфогенный туберкулез силикоз/антракоз Преимущественно центрилобулярные:

подострый и хронический гиперчувствительный пневмонит лимфоцитарная интерстициальная пневмония бронхиолоальвеолярный рак Хаотичные:

гематогенные метастазы

милиарный и гематогенно-диссеминированный туберкулез

4. Симптом матового стекла

Лимфагенно-диссеминированный туберкулез

Интерстициальные пневмониты (десквамативная интерстициальная пневмония) Острый гиперчувствительный пневмонит Альвеолярный протеиноз

5. Безвоздушные участки уплотнения (консолидация)

Хронический гематогенно-диссеминированный туберкулез Криптогенная организующаяся пневмония (облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией)

Хроническая эозинофильная пневмония Липоидная (жировая) пневмония Бронхиолоальвеолярный рак Лимфома

Альвеолярный протеинозкие, поражение легких при злокачественных лимфомах и лейкозах; лейомиоматоз легких). Лучевое исследование больных с интерстициальными заболеваниями легких направлено на первичное выявление патологии, определение нозологической формы патологического процесса, уточнение его морфологических особенностей (локализация, распространенность, сочетанные изменения плевры и средостения и т.п.), определение необходимости, вида и места проведения биопсии, изучение динамики изменений в легких под влиянием лечения. Для решения этих задач используется обычная обзорная рентгенография и продольная томография, высокоразрешающая КТ, сцинтиграфия.

Несмотря на то, что обзорная рентгенография легких остается наиболее распространенной, общедоступной и дешевой технологией для оценки органов грудной полости, ее недостатки давно и хорошо известны. Они заключаются в недостаточной контрастной разрешающей способности и наличии суммационного эффекта. В исследовании Epler et al. (1978) показано, что при исследовании 458 пациентов с гистологически доказанными хроническими диффузными инфильтративными заболеваниями легких у 44 пациентов (10%) обзорная рентгенограмма легких была нормальной. Аналогичные результаты установлены и в более поздних исследованиях.

Изменения, выявляемые на обзорных рентгенограммах и продольных томограммах, часто оказываются недостаточно характерными. Это обусловлено суммацией многочисленных мелких деталей и интерпозицией анатомических структур грудной клетки. В исследовании McLoud et al. (1983) показано, что при изучении рентгенограмм 365 больных с гистологически верифицированными диффузными заболеваниями легких первые два диагностических заключения рентгенологов совпали с окончательным диагнозом только в 50% наблюдений. Добавление третьего возможного предположения повысило точность рентгенологической диагностики до 78%. Более того, одинаковая оценка данных обзорной рентгенографии несколькими специалистами была достигнута только в 70% случаев. Все вышеперечисленные недостатки обзорной рентгенографии справедливы и для продольной томографии.

Введение в клиническую практику высокоразрешающей КТ существенно повысило возможности лучевой диагностики в распознавании диффузных заболеваний легких. Эта технология позволила оценивать изменения в легких более объективно, выявлять их на более ранних стадиях заболевания и более точно определять активность патологического процесса. Исключительно важное значение КТ имеет для определения показаний и выбора метода морфологической верификации изменений в легочной ткани. В настоящее время высокоразрешающая КТ является стандартной технологией для изучения всех диффузных заболеваний легких вне зависимости от данных обычного рентгенологического исследования. Более того, КТ показана и в тех случаях, когда клиническая вероятность развития диффузного заболевания легких велика, но обзорная рентгенография не позволяет выявить каких-либо изменений в легких.

Рекомендуем к просомтру

www.kievoncology.com благодарны автору и издательству, которые способствует образованию медицинских работников. При нарушении авторских прав, сообщите нам и мы незамедлительно удалим материалы.