Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический легочный фиброз) развивается у лиц в возрасте 40-50 лет [1, 2, 25]. Значительно реже встречается у лиц пожилого и старческого возраста, крайне редко возникает у детей. Начало заболевания обычно постепенное, клинические симптомы характеризуются нарастающей инспи-раторной одышкой и непродуктивным кашлем. Общие симптомы в виде похудания и субфебриль-ной температуры отмечаются у 50% больных. У части больных заболевание может иметь острое начало, которое характеризуется повышением температуры до фебрильных цифр, одышкой, слабостью, сухим кашлем с небольшим количеством слизистой мокроты. Такая клиническая картина, особенно при наличии признаков респираторной инфекции в анамнезе, нередко расценивается как проявление пневмонии.

При физикальном исследовании характерным, но непостоянным признаком является крепитация на высоте вдоха. Лабораторные данные неспецифичны. Изучение функции внешнего дыхания позволяет выявить рестриктивные нарушения, уменьшение легочных объемов и снижение диффузионной способности. Прогноз заболевания у большинства больных неблагоприятный. Летальность достигает 50-70%, несмотря на лечение. Смертельный исход от дыхательной недостаточности обычно наступает в течение 6 лет от начала заболевания.

Морфологические признаки идиопатического фиброзирующего альвеолита отличаются разнообразием и складываются из трех основных компонентов: отека легочного интерстиция, накоплением клеточных элементов и развитием фиброза. Этих изменения преобладают в кортикальных отделах легких, более выражены в нижних долях легких, и отличаются большим полиморфизмом даже в пределах одного легкого. Основная часть морфологических изменений происходит на уровне межальвеолярных перегородок, что приводит к их утолщению вследствие отека и клеточной инфильтрации. Эти изменения часто распространяются на межацинозные и междольковые перегородки с закономерным их утолщением и деформацией. Кроме того, происходит частичное заполнение альвеол слущенным альвеолярным эпителием и клеточным детритом. Конечным результатом этих процессов является прогрессирующий фиброз легочной паренхимы в виде нарушения архитектоники легочного интерстиция и формирования мелких воздушных полостей с толстыми фиброзными стенками. Эти изменения определяются как сотовое легкое и локализуются преимущественно в кортикальных отделах легких.

Сложность интерпретации морфологической картины связана с разнообразием изменений в легочной ткани, когда в одном легком нередко можно наблюдать несколько различных процессов, от отека и скудной клеточной инфильтрации межальвеолярных перегородок до сотового легкого. Поэтому конечная оценка выявленных изменений должна проводиться с учетом особенностей клинической картины и данных рентгенологического (компьютерно-томографического) исследования. Вместе с тем, нередкое преобладание одного ведущего типа морфологических изменений в легочной ткани позволяет многим авторам выделять не только стадии фиброзирующего альвеолита, но и отдельные самостоятельные формы патологического процесса. Наиболее распространенными из них являются обычный интерстициальный пневмонит (пневмония) и десквамативный интерстициальный пневмонит (пневмония).

При высокоразрешающей КТ основным признаком фиброзирующего альвеолита является наличие неясных ретикулярных изменений, обусловленных утолщением внутридолькового и междолькового интерстиция. Важнейшим отличительным признаком фиброзирующего альвеолита является диффузный характер изменений, без четкой анатомической локализации в пределах отдельных долей легких. Не менее важным является расположение измененных участков в кортикальных отделах легких, преимущественно в наддиафраг-мальных зонах, их нарастание по направлению от верхушек к диафрагме. Нередко можно выявить преимущественное поражение задних, гравитационно зависимых отделов каждой доли легкого или передних отделов легких, однако и в этих случаях сохраняется картина диффузного поражения легочной ткани. Эта особенность является важнейшим отличительным признаком фиброзирующего альвеолита в сравнении с обычными пневмониями инфекционной природы.

Выявляемые при КТ изменения внутридольковых перегородок морфологически чаще соответствуют зонам фиброза и/или клеточной инфильтрации. Кроме того, типичным является изменение контуров плевральных листков, сосудов и бронхов. Контуры этих анатомических структур становятся неровными и нечеткими. В сумме это создает мозаичную картину с чередованием измененных и нормальных участков легочной ткани. В более поздних стадиях именно в субплеврально расположенных участках ретикулярных изменений возникают наиболее ранние признаки сотового легкого в сочетании тракционными бронхо-эктазами и бронхиолоэктазами.

Участки уплотнения легочной ткани по типу матового стекла также являются типичными для фиброзирующего альвеолита. Чаще они локализуются в зонах ретикулярных изменений, в кортикальных отделах, вдоль диафрагмальной поверхности плевры. Исключительно редко такие изменения вовлекают всю легочную ткань, в том числе и в прикорневых зонах. У части больных изменения по типу матового стекла могут быть доминирующими в сравнении с ретикулярными процессами. При этом в зонах матового стекла могут возникать и безвоздушные участки уплотнения, причем располагаются они в наиболее поверхностных отделах легкого. Клиническое значение симптома матового стекла при фиброзирующих аль-веолитах остается недостаточно ясным. Известно, что у значительной части больных с течением времени на месте участков матового стекла формируются зоны нежных ретикулярных изменений, а в последствии и сотового легкого.

Общепринятым является мнение о тесной взаимосвязи симптома матового стекла и активности воспалительного процесса в легочной ткани. Именно из этого положения вытекают широко распространенные рекомендации выполнять открытую биопсию легочной ткани именно в этих участках, что позволяет получить наиболее информативный материал для гистологического исследования. Однако до настоящего времени нет убедительных доказательств количественной взаимосвязи между степенью выраженности симптома матового стекла и уровнем активности процесса, определяемой на основании морфологических, биохимических и иммунологических и других тестов. Поэтому оценка активности воспалительного процесса по степени выраженности и распространенности матового стекла при КТ-исследова-нии имеет, в основном, качественный характер.

Обычный интерстициальный пневмонит

Рис. Обычный интерстициальный пневмонит. В кортикальных отделах легких выявляются тонкие ретикулярные изменения, обусловленные утолщением внутридолькового интерстиция.

Обычный интерстициальный пневмонит

Рис. Обычный интерстициальный пневмонит. Выраженные диффузные ретикулярные изменения в базальных отделах легких, на фоне которых видны просветы мелких бронхов и отдельные мелкие воздушные полости с толстыми стенками.

Рио. Обычный интерстициальный пневмонит. Ретикулярные изменения вдоль реберной плевры в обоих легких. Поверхность плевры неровная, в зоне повышения плотности легочной ткани выявляются отдельные мелкие воздушные полости, обусловленные развитием сотового легкого.

Десквамативный интерстициальный пневмонит

Рис. Десквамативный интерстициальный пневмонит. Обширные интерстициальные изменения в обоих легких по типу матового стекла, на фоне которых отчетливо видны просветы бронхов и элементы сосудистого рисунка.

Неспецифический интерстициальный пневмонит

Рис. Неспецифический интерстициальный пневмонит. Неправильной формы участки повышения плотности легочной ткани по типу матового стекла имеют нечеткие контуры и локализуются преимущественно в базальных сегментах легких.

Традиционные представления о идиопатичес-ком фиброзирующем альвеолите как едином патологическом процессе в последние годы подверглись серьезному пересмотру. В настоящее время широко распространено мнение о том, что это патологическое состояние включает в себя несколько различных форм. Они имеют существенные морфологические, клинические и рентгенологические проявления. К числу таких форм заболевания относят: обычный интерстициальный пневмонит, десквамативный интерстициальный пневмонит, острый интерстициальный пневмонит, неспецифический интерстициальный пневмонит.

Кроме идиопатических форм выделяют несколько видов интерстициальных пневмонитов известной этиологии или возникающих как одно из проявлений известного заболевания.