Легочный лимфангиолейомиоматоз является редким заболеванием неизвестной этиологии, связанный с пролиферацией в легочном интерстиции гладкомышечных волокон. Этот процесс приводит к утолщению стенок лимфатических и кровеносных сосудов, бронхов и бронхиол, просветы которых постепенно суживаются. Болезнь развивается исключительно у женщин детородного возраста. Клинические проявления характеризуются нарастающей одышкой, кровохарканьем, рецидивирующим спонтанным пневмотораксом или плевральным выпотом с накоплением в плевральной полости хилезной (лимфоидной) жидкости.

При КТ выявляют весьма характерные и однотипные изменения, которые заключаются в наличии множественных тонкостенных кист различной величины, чаще правильной округлой формы. Очаговые и интерстициальные изменения не выражены и наличие кист является единственным проявлением патологического процесса в легких у таких больных. Даже при почти тотальном замещении легочной ткани кистами, видимых изменений архитектоники сосудистого рисунка не происходит. Дополнительными признаками заболевания при КТ могут быть скопления воздуха и/или жидкости в плевральной полости.